Навигация
Поиск
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП)
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или изредка правого желудочка,при этом его внутренняя полость не расширяется. В большинстве случаев утолщается еще и межжелудочковая перегородка.
Частота гипертрофических кардиомиопатий составляет 0,2%. Болеют чаще молодые люди. Заболевание неуклонно прогрессирует.
При гипертрофической кардиомиопатии существует самая большая угроза внезапной смерти.
Доказана наследственная природа гипертрофической кардиомиопатии. Это так называемая «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». Но бывают случаи, когда не удается доказать наследственную природу. Когда заболевание не обнаруживается у близких родственников заболевшего, считается, что произошла мутация генов, кодирующих белки сердечной мышцы.
Сердечная мышца при гипертрофической кардиомиопатии утолщена и менее растяжима. Миокард может быть утолщен равномерно или преимущественно в каких-либо отделах. От этого зависит вариант течения болезни.
Если сердечная мышца гипертрофируется в большей степени в зоне под отхождением аорты, в этом случае может сужаться выход из левого желудочка. Это сопровождается утолщением внутренней оболочки сердца, из которой состоят клапаны, и нарушается функция митрального и аортального клапанов. Чаще это происходит при неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки.
Возможен вариант несимметричного утолщения перегородки без нарушения клапанного аппарата сердца и сужения выхода из левого желудочка.
Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия возникает, если увеличивается сердечная мышца только на верхушке сердца.
Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия с круговой гипертрофией миокарда левого желудочка.
Чаще гипертрофической кардиомиопатией болеют молодые люди. Заболевание протекает очень разнообразно. У некоторых пациентов длительное время не бывает жалоб. У других с самого начала состояние тяжелое и высок риск внезапной смерти.
Самое частое проявление кардиомиопатии боли в сердце различного характера от колющих и ноющих до типичного приступа стенокардии. Часто у больных с гипертрофической кардиомиопатией возникает стенокардия. Это происходит оттого, что в условиях гипертрофии коронарные сосуды сдавливаются, а увеличенной сердечной мышце требуется больше кислорода и питательных веществ. Возникает несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой.
Нарушение сердечного ритма – это очень частое проявление кардиомиопатии. Проводящая система сердца сдавливается, нормальное распространение электрического импульса нарушается и возникают самые разнообразные нарушения ритма сердечных сокращений. Больные жалуются на перебои в сердце, сердцебиения, провалы в сердце.
Из-за нарушений ритма и снижения кровоснабжения мозга возникают обмороки. У одних больных такой обморок может быть единственным на протяжении жизни, у других может быть несколько обмороков каждый день. Иногда первым симптомом болезни может стать одышка.
ДИАГНОСТИКА ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
При осмотре пациента выявляют расширение границ сердца, систолический шум над сердцем.
На рентгенограмме находят увеличение левого желудочка сердца.
На электрокардиограмме находят специфические изменения, по которым можно поставить диагноз гипертрофической кардиомиопатии.
Но основным методом диагностики служит эхокардиография. С ее помощью выявляют утолщение сердечной мышцы, утолщение межжелудочковой перегородки, снижение двигательной активности миокарда.
Иногда проводят биопсию сердечной мышцы (исследование кусочка миокарда под микроскопом).
ЛЕЧЕНИЕ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
Лечение направлено на уменьшение симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы.
Применяют бета-блокаторы и верапамил. Эти препараты используются как при лечении возникшего заболевания, так и при обнаружении гипертрофической кардиомиопатии при безсимптомном течении (пока не появились жалобы).
При неэффективности медикаментозного лечения проводят хирургические операции по удалению части гипертрофированной сердечной мышцы.
Майоэктомия
Продолжительность операции от 3 до 5 часов.
Операция проводится на открытом сердце.
Прогноз гипертрофической кардиомиопатии благоприятный по сравнению с другими видами кардиомиопатий. Заболевание может протекать десятилетиями. Больной длительное время остается трудоспособным. Возможны даже беременности и роды у женщин с гипертрофической кардиомиопатией. Больной должен помнить, что ему противопоказаны значительные физические нагрузки.
Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 722-84-10 (WhatsApp/Telegram/Viber) — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ
