Навигация
Поиск
ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Транспозиция магистральных сосудов (артерий) — ТМС (ТМА) – это врожденный порок сердца, при котором две основные артерии, исходящие из сердца, меняются местами.
В норме, легочная артерия, которая несет обедненную кислородом кровь в легкие, отходит от правого желудочка. Оттуда кровь, уже обогащенная кислородом, идет по легочной вене в левое предсердие. Из него кровь попадает в левый желудочек, из которого выходит аорта - самая крупная у человека артерия. От аорты отходят все остальные артерии, по которым кровь поступает ко всем остальным тканям.
При транспозиции магистральных сосудов легочная артерия отходит от левого желудочка, а аорта - от правого. Таким образом, бедная кислородом кровь идет по аорте из правых отделов сердца, так и не попадая в легкие, а кровь, идущая по легочной артерии из левого желудочка, которая богата кислородом, попадает снова в легкие и обратно в левое предсердие и желудочек.
Это приводит к изменению кровотока в организме, в результате чего возникает недостаток поступления кислорода к тканям. А без достаточного снабжения кислородом организм не может существовать.
Транспозиция магистральных сосудов – это один из самых тяжелых и самых распространенных пороков сердца, сопровождающийся цианозом (синюшностью).
СИМПТОМЫ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Синюшность кожных покровов (цианоз)
Одышка
Снижение аппетита
Плохая прибавка в весе
Частота этого порока от 12 до 20% от всех врожденных пороков сердца.
Чаше встречается у новорожденных мужского пола.
Транспозиция магистральных сосудов обычно выявляется в течение первых недель жизни ребенка.
Обычно при выявлении транспозиции магистральных сосудов проводится корригирующая операция сразу же после рождения ребенка.
Точная причина транспозиции магистральных сосудов неизвестна.
Некоторые факторы могут увеличить риск развития этой патологии у ребенка.
ЭТО:
Перенесенная краснуха или другое вирусное заболевание во время беременности
Семейная предрасположенность к транспозиции магистральных сосудов или другим врожденным порокам сердца
Плохое питание во время беременности
Чрезмерное потребление алкоголя во время беременности
Возраст матери старше 40 лет
Ненадлежащее лечение сахарного диабета у матери
Синдром Дауна у новорожденного
ОСЛОЖНЕНИЯ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Кислородное голодание тканей
При этом ткани ребенка получают слишком мало кислорода, что отражается на их развитии.
Сердечная недостаточность
Состояние, когда сердце не в состоянии обеспечить адекватный кровоток в организме.
Поражение легких
Недостаток оксигенированной крови вызывает поражение ткани легких, что затрудняет дыхание.
В тяжелых случаях транспозиция магистральных сосудов может иметь фатальный характер и закончиться летальным исходом, если не провести хирургическое вмешательство.
У новорожденных, перенесших операцию по поводу транспозиции магистральных сосудов в дальнейшей жизни могут быть следующие состояния:
Пороки клапанов сердца
Сужение артерий, питающих сердце (коронарных артерий)
Нарушения ритма сердца (аритмии)
Слабость сердечной мышцы или, что ведет к сердечной недостаточности
ДИАГНОСТИКА ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
При рождении ребенка врач может практически сразу заподозрить такой дефект, как транспозицию магистральных сосудов, если у новорожденного отмечается цианоз (синюшность кож) или нарушение дыхания.
Иногда, синюшности кожи может и не быть, если у ребенка имеется и другой порок сердца, например, большой дефет межпредсердной или межжелудочковой перегородки, в результате которого определенная часть крови, обогащенной кислородом, попадает в большой круг кровообращения. По мере роста и развития ребенка этот врожденный дефект перегородки уже не в состоянии обеспечить адекватный кровоток обогащенной кислородом крови, и транспозиция магистральных сосудов становится заметной.
Диагностике пороков сердца помогает и аускультация - выслушивание шумов в сердце.
Однако, одного только физикального обследования недостаточно для постановки диагноза транспозиции магистральных сосудов. Поэтому проводится комплекс других методов обследования.
Методы обследования
Эхокардиография
Эхокардиография - это ультразвуковой метод исследованиия сердца. Он абсолютно безопасный и недорогой, и при этом дает много необходимой информации врачу. На эхокардиографии можно определить, откуда исходят аорта и легочная артерия. Кроме того, эхокардиография позволяет выявить и другие пороки сердца.
Рентгенография грудной клетки
.jpg)
Хотя сама рентгенография не дает определенных данных за транспозицию магистральных сосудов, но она позволяет оценить размеры сердца новорожденного и положение легочной артерии.
Электрокардиография (ЭКГ)
ЭКГ - это метод диагностики патологии сердца, который связан с регистрацией электрических потенциалов сердца.
Этот метод, конечно, не позволяет точно выявить транспозицию магистральных сосудов, но он дает информацию о работе сердца, состоянии желудочков, а также позволяет выявить нарушения ритма сердца.
Ангиография
При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии от левого
Катетеризация сердца
Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.
ЛЕЧЕНИЕ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ
Транспозиция магистральных артерий лечится только хирургическим путем.
До операции обычно проводится терапия, направленная на облегчение состояния ребенка перед хирургическим вмешательством.
Медикаментозная терапия
Транспозиция магистральных сосудов может быть только если имеется сообщение между замкнутыми кругами кровообращения. Обычно при таком пороке имеется незаращение протока между аортой и легочной артерией.
Препарат простагландина Е1 (Алпростадил) помогает сохранить этот проток незаращенным, что позволяет "на первое время" обеспечить адекватный кровоток у новорожденного до операции.
Атриальная септостомия
Эта процедура обычно проводится при катетеризации сердца, и заключается в расширении естественного отверстия в межпредсердной перегородке. Это позволяет обеспечить кровоток между большим и малым кругом кровообращения.
Хирургическое лечение
Операция артериального переключения
Эта наиболее часто выполняемая операция при лечении транспозиции магистральных сосудов. Она проводится чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного.
Во время операции артериального переключения хирург перемещает аорту и легочную артерию на свое место. При этом легочная артерия соединяется с правым желудочком, а аорта - с левым. Коронарные артерии также подшиваются к аорте.
Если у новорожденного был кроме этого дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, они также ушиваются во время операции. В некоторых случаях, однако, маленький дефект в межжелудочковой перегородке оставляют зарастать самостоятельно.
Операция на предсердиях
В этом случае хирург создает туннель между двумя предсердиями. Это помогает направить обедненную кислородом кровь в левый желудочек и легочную артерию, для насыщения крови кислородом в легких.
В результате такого вмешательства правый желудочек должен качать кровь по всем телу, а не только в легкие, как в норме. Возможным осложнением операции на предсердиях во время транспозиции магистральных сосудов является нарушение ритма сердца и проблемы с правым желудочком.
После операции
После корригирующей операции ребенку требуется пожизненное наблюдение врача-кардиолога.
Ребенку рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок.
Пациентам перенесшим операцию артериального переключения перед любыми хирургическими и стоматологическими вмешательствами рекомендуется применять антибиотики для профилактики инфекционных осложнений со стороны сердца.
Пациентам, перенесшим операцию на предсердиях, такая профилактика антибиотиками не требуется.
В большинстве случаев пациентам, перенесшим операцию артериального переключения, не требуется дополнительное вмешательство. Однако, некоторые осложнения, такие как аритмии, недостаточность клапанов сердца и сердечная недостаточность, могут потребовать терапии.
Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 722-84-10 (WhatsApp/Telegram/Viber) — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ
