ОПУХОЛИ МОЗГА – ПИНЕОЦИТОМА
Пинеоцитома, или пинеалоцитома (пинеалома) - редкая доброкачественная опухоль шишковидной железы. Пинеоцитома состоит из клеток, аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы.
Шишковидная железа (т. н. эпифиз) - располагается в центре головного мозга между полушариями за таламусом и третьим желудочком, сразу выше заднего среднего мозга. Функция шишковидной железы заключается в синтезе меланина, который участвует в регуляции циркадных ритмов.
Опухоли шишковидной железы составляют менее 1 % от всех опухолей ЦНС.
Эта опухоль встречается у взрослых в среднем и пожилом возрасте.
Типичная локализация пинеоцитомы - задние отделы третьего желудочка головного мозга с распространением на область среднего мозга.
Причины возникновения пинеоцитомы остаются неизвестными.
В большинстве случаев пинеоцитома - это доброкачественная опухоль, для которой характерен медленный рост, как и для всех других доброкачественных опухолей мозга. Она растет в виде отграниченного узла.
Злокачественные опухоли шишковидного тела (пинеобластомы) характеризуются агрессивностью. Пинеобластома - это эмбриональная опухоль со слабой дифференциацией, которая имеет много общих признаков с медуллобластомой.
СИМПТОМАТИКА ПИНЕОЦИТОМЫ
Локализация шишковидной железы позади третьего желудочка мозга и рядом с т. н. водопроводом мозга способствует тому, что при опухолях этой железы создается сдавление этих структур и нарушается циркуляция спинномозговой жидкости.
Возникает повышение внутричерепного давления, которое сопровождается выраженными головными болями в сочетании с тошнотой и рвотой.
Кроме указанных симптомов могу встречаться и другие очаговые неврологические проявления - паралич движений глазных яблок вверх, нарушения координации движений и ходьбы, тремор и гипотония (в результате поражения мозжечка).
Одним из типичных признаков пинеаломы является раннее половое созревание у детей, что вызвано влиянием на ингибирующую функцию гипоталамуса, что сопровождается секрецией бета-ХГЧ и преждевременным созреванием клеток Лейдига в яичках. Такой симптом встречается менее, чем у 10% мальчиков.
Опухоли шишковидной железы могут сопровождаться характерным синдромом Парино, который заключается, кроме пареза взора вверх (а иногда и вниз) в появлении конвергирующего нистагма при взгляде вверх, отклонении глазного яблока вниз ретракции (приподнятости) века (т. н. симптом Кольера ), отмечается косоглазие, при этом один глаз смотрит вверх и наружу, а второй - вниз и внутрь.
Из других признаков этого синдрома можно отметить расстройства, которые схожие с поражением отводящего нерва, а также диссоциация между реакцией на свет и аккомодацию с конвергенцией.
В случае злокачественной опухоли шишковидной железы (пинеалобластома) метастазы могут образоваться в спинном мозге или конском хвосте с характерными симптомами поражения этих структур.
При шунтирующих операциях с наложением шунта в случае внутричерепной гипертензии при пинеалобластоме метастазы могут переходить и по этим шунтам.
В редких случаях может возникнуть апоплексия - внутриопухолевое кровоизлияние со вторичными неврологическими симптомами и внезапным увеличением размеров заднего третьего желудочка мозга.
ДИАГНОСТИКА ПИНЕОЦИТОМЫ
Диагностика пинеоцитомы как и многих других опухолей головного мозга, заключается в неврологическом обследовании, которое состоит из оценки рефлексов и кожной чувствительности, некоторых неврологических проб на оценку функций мозжечка, оценке движений в руках и ногах.
В случае нарушений со стороны зрения проводится офтальмологическое обследование.
Для оценки функций нервно-мышечной системы проводятся электромиография и электронейрография.
Анализ цереброспинальной жидкости посредством люмбальной пункции проводится для выявления в ней атипичных клеток, которые могут свидетельствовать о злокачественном характере опухоли - пинеалобластоме. Кроме того, люмбальная пункция проводится и в случае некоторых рентгенологических методов исследования, таких как пневмомиелография и вентрикулография.
Основными методами диагностики опухолей шишковидной железы, в т.ч. и пинеаломы, являются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют врачу получить послойное изображение тканей опухоли и мозга. Причем, метод КТ основан на рентгеновском излучении, а МРТ использует для визуализации сильное магнитное поле. Оба эти метода весьма информативны и позволяют очень точно оценить форму, структуру, размеры и локализацию пинеаломы и других опухолей мозга.
В диагностике опухолей мозга также применяется УЗИ (т.н. М-эхо). С его помощью врач определяет смещение срединных структур мозга, что косвенно говорит о наличии объемного образования в черепе.
Из других методов диагностики при опухолях шишковидной железы применяются анализы крови и ликвора на уровень бета-ХГЧ и АФП (альфафетопротеина), так как эти вещества синтезируются при опухолях шишковидного тела.
ЛЕЧЕНИЕ ПИНЕОЦИТОМЫ
Лечение пинеоцитомы в включает в себя хирургическое вмешательство и лучевую терапию.
При злокачественных опухолях шишковидного тела применяется также и химиотерапия.
Выбор того или иного метода лечения зависит от таких факторов, как возраст пациента, размер опухоли и имеющейся симптоматики.
Из всех опухолей шишковидной железы герминома отличается особой чувствительностью к лучевой терапии, в то время как пинеоцитома лечится преимущественно хирургическим путем.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство при пинеаломе - стандартный метод лечения.
При этом проводится полное удаление опухоли, доступ к которой осуществляется путем трепанации черепа.
При гидроцефалии проводятся также шунтирующие операции, с целью создания оттока цереброспинальной жидкости. Длят иссечения пинеоцитомы применяется т. н. инфратенториальный супрацеребеллярный доступ, который применяется при удалении опухолей эпифиза, расположенных по срединной линии, а также т. н. транскаллезный межполушарный доступ.
При злокачественном характере опухоли шишковидного тела проводится комбинированное лечение, которое включает в себя операцию с последующим облучением и/или химиотерапией. В некоторых случаях лучевая терапия может применяться и до операции, с целью уменьшения размером опухоли.
Лучевая терапия
Лучевая терапия является методом выбора в тех случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано. Это может быть связано с труднодоступной локализацией опухоли, тяжелым общим состоянием пациента, сопутствующих заболеваниях, при которых повышается риск осложнений как операции, так и анестезии.
Лучевая терапия заключается в проведении курса облучения радиацией. Курс обычно длится несколько недель, в среднем по пять сеансов в неделю. Пациент при этом постоянно должен приходить на лечение.
Преимуществом лучевой терапии как самостоятельного метода лечения является его неинвазивность, но стоит отметить, что она не позволяет полностью уничтожить опухоль, а лишь остановить рост и уменьшить ее размеры.
Сегодня традиционная лучевая терапия опухолей мозга все чаще уступает место т. н. стереотаксической лучевой терапии - радиохирургии. Эта современная инновационная технология, которая во многих случаях позволяет пациенту обойтись без операции. Суть этого метода заключается в том, что на опухоль воздействуют тонким пучком радиации, каждый раз с разных сторон. Это позволяет использовать малую дозу радиации, которая почти безвредна для окружающих опухоль тканей, но при этом в самой опухоли накапливается максимальная доза радиации.
К радиохирургии относятся такие методы, как гамма-нож, кибер-нож и новалис.
Отличительной особенностью кибер-ножа является то, что, положение опухоли во время сеанса постоянно контролируется с помощью КТ или МРТ.
Из других преимуществ радиохирургии можно отметить ее высокую эффективность при определенных размерах опухоли, поэтому в некоторых случаях она может служить альтернативой операции.
Этот метод неинвазивен, лишен характерных для хирургического лечения осложнений, не требует анестезии, так как совершенно безболезненный и идеально подходит лечения опухолей головного мозга при их труднодоступной локализации, а также у пациентов, которым оперативное вмешательство противопоказана.
Радиохирургия не требует особой подготовки и последующего восстановительного периода, поэтому пациент может сразу вернуться к своим обычным делам.
Эффект от радиохирургии, правда, наступает не сразу, а требует нескольких недель или даже месяцев. При необходимости возможен повторный курс радиохирургии.