ХРУСТАЛИК – АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ХРУСТАЛИКА
Хрусталик (лат. lens) — прозрачное тело, расположенное внутри глазного яблока напротив зрачка; являясь биологической линзой, хрусталик составляет важную часть светопреломляющего аппарата глаза, и обеспечивающий аккомодацию (способность фокусироваться на разноудаленных объектах).
Врожденные аномалии развития хрусталика – отклонения от нормальных размеров и формы (афакия и микрофакия, колобома хрусталика, лентиконус и лентиглобус).
ВРОЖДЕННАЯ АФАКИЯ встречается очень редко.
Она представляет собой отсутствие хрусталика.
Обычно отсутствие хрусталика сочетается с другими аномалиями развития глаз, которыми в основном обуславливается степень нарушения функции зрения
ЛЕНТИКОНУС И ЛЕНТИГЛОБУС - нарушение формы хрусталика.
Лентиконус - это деформация хрусталика при которой его передняя или задняя поверхность имеет форму конуса.
Лентиглобус - представляет собой сферическую деформацию поверхности хрусталика.
При этих врожденных аномалиях пациенты жалуются на снижение остроты зрения.
Обычно возникает близорукость.
КОЛОБОМА ХРУСТАЛИКА - врожденная аномалия развития хрусталика характеризующаяся нарушением его нормальной формы.
Колобомы хрусталика делятся на:
первичные
вторичные.
Первичной колобомой называется изолированный клиновидный дефект экваториального края хрусталика.
При вторичной колобоме дефект экваториального края хрусталика возникает вследствие нарушения развития ресничного тела. Обычно дефект края хрусталика находится с нижней стороны. Часто такое состояние сочетается с другими колобомами глаза (колобомой сосудистой оболочки). Возможно помутнение хрусталика в участках, расположенных рядом с колобомой. Пациенты обычно предъявляют жалобы на снижение остроты зрения
ТОЧКА МИТТЕНДОРФА ИЛИ ГИАЛОИДНОЕ ТЕЛЬЦЕ - это аномалия развития при которой на задней капсуле хрусталика наблюдается небольшое пятнышко белого цвета, представляющее собой остатки гиалоидной артерии, которая существовала у плода во внутриутробном периоде.
Точка Миттендорфа может быть обнаружена у большинства здоровых людей.
Иногда от точки Миттендорфа в стекловидное тело отходит небольшое волокно, которое тоже представляет собой остатки гиалоидной артерии. Состояние функции зрения при этом не нарушено.
ЭПИКАПСУЛЯРНАЯ ЗВЕЗДА - это остаток сосудистой оболочки хрусталика, которая существовала во внутриутробном периоде. При этом на передней капсуле хрусталика сохраняются отложения в виде звезды из тоненьких нитей, полосок. Зрение не нарушено, или имеются незначительные нарушения.
МИКРОСФЕРОФАКИЯ - при этой аномалии развития хрусталик уменьшен в размерах (микрофакия) и имеет шаровидную форму (сферофакия).
Преломляющая способность хрусталика при этой аномалии резко увеличивается и у пациента возникает близорукость высокой степени.
При центральном расположении уменьшенного шаровидного хрусталика он может ущемляться в зрачке и блокировать зрачок. Это приводит к нарушению нормальной циркуляции внутриглазной жидкости и развитию глаукомы.
ЭКТОПИЯ ХРУСТАЛИКА или его смещение с места своего расположения возникает вследствие аномалии развития цинновой связки – недоразвитии фибрилл цинновой связки.
Такая эктопия наблюдается при синдроме Марфана – семейно-наследственном заболевании с поражением костно-мышечной системы, сопровождающемся удлинением конечностей, пальцев рук, ног, растянутостью капсул суставов.
При этом синдроме хрусталики смещены в обоих глазах и иногда, особенно с возрастом может произойти вывих хрусталика.
ГОМОЦИСТИНУРИЯ - врожденное наследственное заболевание при котором возникает нарушение обмена метионина.
В крови при этом заболевании повышен уровень метионина и гомоцистеина.
У больных развивается задержка умственного развития, судороги и остеопороз.
Нарушается нормальное развитие связочного аппарата хрусталика и происходит двусторонний подвывих хрусталика.