Навигация
Поиск
ПОЗВОНОЧНИК - БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА
Болезнь Педжета (J. Paget англ. хирург, 1814—1899; синоним: деформирующий остоз, деформирующий остит, деформирующая остеодистрофия) — заболевание скелета, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей в результате патологической перестройки костной ткани.
Впервые заболевание было описано в 1877 году Эдвардом Пэджетом, использовавшим термин «деформирующий остеит».
Болезнь Педжета (Paget), или деформирующая остеодистрофия характеризуется аномальным строением кости вследствие нарушения равновесия между двумя процессами: остеобластическим костеобразованием и резорбцией (разрушением) кости остеокластами.
В большинстве случаев клиническая симптоматика при данной патологии отсутствует.
Часто болезнь Педжета обнаруживают случайно на рентгенограммах либо при изотопном скенировании скелета, которые назначают либо по какому-то другому поводу, либо при обследовании по ввиду повышения уровня алкалиновой фосфатазы.
Не смотря на то, что доминирующей жалобой у пациентов являются боли в спине, объяснить их наличие только изменениями, сопряжёнными непосредственно с болезнью Педжета, можно не боле 10-15% всех случаев, в остальных она является вторичной и связана совершенно с другими факторами.
Характерным для болезни Педжета является вовлечение в процесс трёх-пяти соседних позвонков. Со стороны спинного мозга наблюдаются миелопатия и синдром конского хвоста, которые могут быть вызваны как компрессией, так и сосудистыми проблемами по типу окклюзии или синдрома обкрадывания на фоне реактивной вазодилатации окружающих сосудов.
Для данной категории больных характерен прогрессирующий тетра- (все четыре конечности) или парапарез (только две). При этом первым проявлением, как правило, являются нарушения чувствительности, а уже затем присоединяется слабость, страдает функция сфинктеров. Подозревать злокачественное перерождение заставляет быстрое (в среднем 1,5 месяца) течение с внезапным усилением болевого синдрома.
ЛЕЧЕНИЕ
Радикального лечения болезни Педжета на сегодняшний день не существует.
Медикаментозная терапия назначается в тех ситуациях, когда отсутствуют признаки прогрессирования процесса при условии верифицированного (точно установленного) диагноза, пациентам, которым невозможно выполнить хирургическое вмешательство, а также перед операцией для уменьшения её травматичности, что очень важно, когда больной не способен перенести значительную кровопотерю.
Приблизительно у половины больных длительное (около 6-8 месяцев) консервативное лечение обеспечивает частичное восстановление неврологических нарушений. У других в связи со склонностью болезни Педжета к рецидивированию вполне может потребоваться постоянная терапия.
В основном пациентам назначают производные кальцитонина, способные напрямую уменьшать активность остеокластов и вторично воздействовать на гиперактивность остеобластов, бифосфонаты, являющиеся аналогами пирофосфата, цитотоксические антибактериальные средства, подавляющие синтез рибонуклеиновой кислоты с преимущественным влиянием на остеокласты.
Показаниями к хирургическим вмешательствам служат неэффективность проводимого консервативного лечения, быстрое прогрессирование, подозрение на злокачественное перерождение, нестабильность позвоночника с выраженным кифозом или сдавлением спинномозгового канала костными фрагментами вследствие патологического перелома, а также неясный диагноз (в особенности, когда требуется исключить метастатическое поражение - остеобластические очаги).
Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 722-84-10 (WhatsApp/Telegram/Viber) — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ
