ПОЗВОНОЧНИК – СИРИНГОМИЕЛИЯ
Сирингомиелия (от др.-греч. σῦριγξ, род.п. σῦριγγος — трубка, трубчатая полость и μυελός — костный мозг, спинной мозг) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости, с развитием обширных зон выпадения температурной и болевой чувствительности.
При распространении процесса на варолиев мост говорят о сирингобульбии. Поясничный отдел спинного мозга и весь он целиком поражается достаточно редко.
Чаше данная патология встречается у представителей мужского пола (приблизительно в два раза). Начало клинических проявлений в основном приходится на молодой возраст, в среднем приблизительно на тридцать лет. Причём формирование полостей в спинном мозге, как правило, опережает клинику.
Сирингомиелический синдром характерен для самых различных состояний, приводящих в итоге к сдавлению субарахноидального пространства на уровне краниовертебральной области и шейного отдела спинного мозга. Он может быть результатом врождённых аномалий развития большого затылочного отверстия и задней черепной ямки, а также следствием травм, опухолей спинного мозга, дегенеративно-деструктивных поражений соответствующих отделов позвоночника, арахноидита и спинального менингита.
Более чем в 50% всех зарегистрированных случаев сирингомиелия протекает в сочетании с синдромом Арнольда-Киари.
При первом типе этого синдрома миндалины мозжечка смещаются вниз, в шейный отдел позвоночного канала через большое затылочное отверстие.
При втором помимо этого находят ещё и менингоцеле (выпячивание мозговых оболочек) либо миеломенингоцеле (выбухание не только мозговых оболочек, но и спинного мозга через не полностью закрывшийся позвоночный канал).
Другими пороками развития, которые встречаются вместе с сирингомиелией, могут быть и платибазия (уплощение основания черепа), атрезия (заращение) отверстия Мажанди, синдром Денди-Уокера (то есть заращение отверстий Лушки и Мажанди, гидроцефалия, гипоплазия мозжечка и образование в задней черепной ямке кист). Встречаются иногда и идиопатические случаи (без установленной причины).
В типичных ситуациях клиническая картина сирингомиелии представлена центральным спинальным синдромом с арефлексией, слабостью в руках и диссоциированной анестезией. У пациентов страдает температурная и болевая чувствительность по задней части шеи, на надплечьях, в плечах или в кистях. Причём проприоцептивная и вибрационная чувствительность зачастую остаётся сохранной. Обычно сначала процесс носит односторонний характер, возникновение же слабости мышц шеи и плечевого пояса, в том числе и кистей либо исчезновение рефлексов свидетельствует о распространении патологических полостей на передние рога. По ходу дальнейшего прогрессирования отмечается спастичность, слабость в обеих ногах, нарушается работа тазовых органов, может появиться синдром Горнера. Часто обнаруживают кифосколиоз.
Для пациентов с синдромом Арнольда-Киари характерны головные боли при кашле, неприятные ощущения в области шеи, на руке или лице. При сирингобульбии имеет место паралич мягкого нёба, паралич голосовых складок, дизартрия, горизонтальный/вертикальный нистагм, периодические головокружении, а иногда и парез мышц языка.
Визуализировать сирингомиелические полости и выявить сопутствующее увеличение спинного мозга позволяет такой диагностический метод, как магнитно-резонансная томография (при наличии показаний – с контрастированием).
ЛЕЧЕНИЕ СИРИНГОМИЕЛИИ
Лечение хирургическое, объём, и порядок операции подбирается индивидуально.
Например, при вклинении мозжечка производится декомпрессия задней черепной ямки, при нарушении ликворооттока из полости четвёртого желудочка расширяют отверстие, которое соединяет его с субарахноидальным пространством, при посттравматической либо постинфекционной сирингомиелии обычно устанавливают шунт между имеющейся полостью и подпаутинным пространством и т.д.