ПОЗВОНОЧНИК - СПИНА БИФИДА
Спина Бифида, Расщепление позвоночника, незаращение дужки позвонка (лат.Spina bifida, англ. split spine) - порок развития позвоночника, часто сочетающийся с дефектами развития спинного мозга.
Спина бифида – это аномалия развития позвоночника, возникающая на 3 – 4-й неделе беременности. Аномалия представляет собой неполное закрытие нервной трубки в неполностью сформированном спинном мозге. Кроме того, позвонки над открытой частью спинного мозга сформированы неполностью.
Несмотря на значительные успехи современной пренатальной диагностики, спина бифида по-прежнему остаются одним из самых распространенных врожденных пороков развития.
Частота спина бифида колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6 % до 8 % что говорит о генетическом факторе развития заболевания.
Более высокая частота данной патологии у детей родившихся от более пожилых матерей.
Однако, несмотря на эти данные, 95 % новорожденных со спина бифида рождаются у родителей, у которых не было этой патологии.
Другие факторы, такие как краснуха, грипп, тератогенные вещества - являются предрасполагающими.
КЛАССИФИКАЦИЯ CПИНА БИФИДА
Spina bifida occulta.
Часто эта форма называется скрытая spina bifida, так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины.
Менингоцеле.
Возникает когда кости позвоночника не закрывают полностью спинной мозг. При этом мозговые оболочки через имеющейся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащего жидкость.
Миеломенингоцеле (spina bifida cystica).
Эта форма составляет около 75 % всех форм spina bifida. Это наиболее тяжелая форма, при это через дефект позвоночника выходит часть спинного мозга (так называемая мозговая грыжа).
Новорожденные со спиной бифида нуждаются в лечении, направленном на восстановление целостности, чтобы предотвратить в последующем травму или инфицирование.
Обычно такие операции являются неотложными и проводятся через несколько часов после рождения ребенка.
Если у ребенка нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при спине бифида производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого.
При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в спинномозговой канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом.
Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.
Прогноз после операции
Если у ребенка со спина бифида имеется параплегия (то есть паралич обеих ног), то он будет вынужден пользоваться инвалидным креслом.
При наличии движений в области бедер у ребенка имеются хорошие шансы, он может передвигаться с помощью особых подпорок.
К счастью, больные с диагнозом спина бифида могут вести активный образ жизни при соответствующем уходе за ними.