Навигация
Поиск
ЛЕЙКОЗ – ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ
Острые лимфобластные лейкозы — злокачественные заболевания системы кроветворения, характеризующиеся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов).
Острые лимфобластные лейкозы являются самыми распространёнными злокачественными заболеваниями в детском и юношеском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 года до 6 лет. Чаще болеют мальчики.
Протекает данная патология с поражением костного мозга, лимфоузлов, вилочковой железы, селезёнки, а также других внутренних органов. Центральная нервная система, как правило, вовлекается в данный патологический процесс уже при рецидивах лейкоза после химиотерапии.
Различают два типа течения острого лимфобластного лейкоза ( ОЛЛ ): В-линейный и Т-линейный, в зависимости от типа клеток - лимфоидных предшественников.
В организме человека существует два вида лейкоцитов гранулоцитарные и агранулоцитарные (соответственно – зернистые и незернистые). В свою очередь, первая группа включает нейтрофилы, базофилы и эозинофилы, а вторая В- и Т-лимфоциты и моноциты. По мере созревания и развития все эти клетки проходят несколько этапов дифференцировки, первый из них – это бластный. Вследствие опухолевого поражения костного мозга, лимфоциты не успевают достаточно созреть для того, чтобы полноценно осуществлять возложенные на них защитные функции. Зачастую при остром лимфобластном лейкозе приблизительно в 85% случаев поражаются В-лимфоциты, которые отвечают за формирование антител в организме.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА
Синдром интоксикации - слабость, лихорадка, недомогание, потеря веса. Лихорадка может быть связана и с наличием бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с нейтропенией (менее 1500 нейтрофилов в 1 мкл).
Гиперпластический синдром - увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к их увеличению, что может проявляться болями в животе. Могут появиться боль и ломота в костях из-за лейкемической инфильтрации надкостницы и суставной капсулы и опухолевого увеличения объема костного мозга. При этом на рентгенограммах можно обнаружить характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов.
Анемический синдром - бледность, слабость, тахикардия, кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность. Слабость возникает в результате анемии и интоксикации.
Геморрагический синдром - связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелены (дёгтеобразного стула), рвоте с кровью.
У мальчиков может обнаруживаться инициальное увеличение яичек ( 5-30% случаев первичного ОЛЛ). Это безболезненные, плотные, одно- или двусторонние инфильтраты. Особенно часто это бывает при гиперлейкоцитозе и Т-клеточном варианте ОЛЛ.
Дыхательные нарушения - связанные с увеличение лимфоузлов средостения, которые могут привести к дыхательной недостаточности. Этот признак характерен для Т-линейного ОЛЛ.
Могут появиться кровоизлияния в сетчатку глаза, отек зрительного нерва. При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.
Из-за сильно сниженного иммунитета любое повреждение кожи является очагом инфекции, могут появиться паронихии, панариции, инфицированные укусы насекомыхи следы инъекций.
Достаточно редкими осложнениями могут являться поражения почек в результате инфильтрации (клинические проявления могут и отсутствовать) и выпотной перикардит из-за нарушения лимфооттока между эндокардом и эпикардом.
Причины возникновения ОЛЛ неизвестны. Согласно данным исследований, с заболеванием связаны определенные факторы риска.
ФАКТОРЫ РИСКА ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА
Факторы риска увеличивающие вероятность развития ОЛЛ:
Пол: мужской
Раса: европеоидная
Возраст: дети и пожилые люди старше 70 лет
Ранее проводимое лечение химиотерапией или лучевой терапией
Взрыв атомной бомбы или авария ядерного реактора
Воздействие токсичных химических веществ, например, бензола (часто встречающихся в сельском хозяйстве, химчистках, при производстве и применении красок)
Определенные генетические заболевания, например: синдром Дауна, синдром Блума, анемия Фанкони, атаксии-телеангиэктазии, нейрофиброматоз, синдром Швахмана, недостаточность иммуноглобулинов A (IgA), а также врожденная Х-сцепленная агаммаглобулинемия
Факторы риска возникновения ОЛЛ у детей:
Лейкемия у брата или сестры
Раса: европеоидная
Облучение рентгеновскими лучами до рождения
Воздействие излучения
История лечения химио- или другой терапией, которая негативно отражается на состоянии имунной системы
Определенные генетические заболевания (см. выше)
ДИАГНОСТИКА ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА
Врач проведет сбор анамнеза и полный медицинский осмотр, включая прощупывание лимфатических узлов и выявление любых изменений в печени и селезенке.
Скорей всего, потребуется проведения следующих анализов и процедур:
Анализ крови для изучения структуры и состояния кровяных клеток
Аспирация костного мозга - извлечение небольшого количества костной жидкости для проведения анализа на наличие раковых клеток
Аспирация костного мозга - извлечение небольшого количества костной жидкости и ткани для проведения анализа на наличие раковых клеток
Спинномозговая пункция - извлечение небольшого количества цереброспинальной жидкости для проведения анализа на наличие раковых клеток
Обычный осмотр под микроскопом - изучение образца крови, костного мозга, лимфатической ткани или спинномозговой жидкости.
Анализы костной ткани, крови, лимфатической ткани или спинномозговой жидкости для определения типа лейкемии
Цитогенетический анализ - анализ, направленный на выявления определенных изменений хромосом (генетического материала) из лимфоцитов. Определенные генетические аномалии включают в себя:перемещение генетического материала из одной хромосомы в другую; наличие специфического гена; наличие разновидности гена, который контролирует фермент, влияющих на метаболизм фолатов.
Иммунофенотипирование - изучение белков на поверхности клеток и антител, вырабатываемых организмом. Цель такого анализа - выявить различие между лимфобластным лейкозом и миелоидной лейкемией, а также определить дальнейшие пути лечения
Рентген грудной клетки - при помощи которого можно обнаружить признаки инфекции легких или увеличение лимфатических узлов в грудной клетке
КТ - метод рентгенологического обследования, при котором снимки внутренних органов передаются на монитор компьютера
МРТ — обследование, позволяющее получить изображения внутренних тканей и органов при помощи магнитных волн
Сканирование с галлием и обследование костной ткани — введение радиоактивного химического вещества в кровоток с целью обнаружения злокачественных образований или инфекций
Ультразвуковое исследование (УЗИ) — обследование, позволяющее получить изображение внутренних тканей и органов при помощи звуковых волн
Диагноз подтверждают на основании данных, полученных в ходе цито-морфологического исследования биоптата костного мозга.
Лечение предполагает проведение химиотерапии, назначение симптоматических средств. Возможно осуществление трансплантационных процедур, использование препаратов таргетной терапии.
Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 722-84-10 (WhatsApp/Telegram/Viber) — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ
