Поиск

Госпиталь Ихилов / РАК КРОВИ / Лейкоз – Эритремия (Болезнь Вакеза)

 

 

Лейкоз – Эритремия (Болезнь Вакеза)

 

Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) -- хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови.

Наблюдается прорастание опухоли во все ростки кроветворения, особенно эритроидный, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина, массы и вязкости циркулирующей крови, повышением свертывания крови.

Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте. Долгие годы эритремия может никак себя не проявлять. Если же она возникает у молодых людей, что бывает очень редко, картина намного тяжелее.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

начальная,

развернутая (эритремическая),

терминальная.

 

Начальная стадия

В начальной стадии пациенты обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна.

Внешние характерные признаки могут отсутствовать.

Развернутая стадия

Развёрнутая (эритремическая) стадия характеризуется развитием яркой симптоматики.

       Головная боль

Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Многие пациенты жалуются на боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость.

   Кожный зуд

Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание особая красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда - трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже.

У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия.

Обычно увеличена печень.

Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления.

Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка.

Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

Терминальная стадия

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания -- циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

ЛЕЧЕНИЕ ЭРИТРЕМИИ

В развернутой стадии эритремии показана цитостатическая терапия.

Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения -- 400--600 мг. Эффект от имифоса определяется через 1,5--2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно. При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяется преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, а также гемотрансфузии.

Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется.

При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15--20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан.

В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.

Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10--15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет.

Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз.





ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.


Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 446-46-15 — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
+7 (495) 51-722-51
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ