Поиск

Госпиталь Ихилов / РАК КРОВИ / Парапротеинемические лейкозы - Макроглобулинемия Вальденстрема

 

 

Парапротеинемические лейкозы - Макроглобулинемия Вальденстрема

 

Парапротеинемические лейкозы — группа заболеваний, относящихся к хроническим лимфоцитарным лейкозам.

В эту группу входят три заболевания:

Миеломная болезнь,

Первичная макроглобулинемия Вальденстрема,

Болезнь тяжелых цепей Франклина.

 

Парапротеинемические лейкозы также называются злокачественными иммунопролиферативными заболеваниями.

 

Макроглобулинемия Вальденстрема – это опухоль костного мозга, характеризующаяся высокой продукцией иммуноглабулина М. По всем признакам, особенно в начальной стадии заболевания, этот процесс очень похож на хронический лимфолейкоз. Однако из-за системных поражений возникает повышенная вязкость крови, которая может привести к множественным мелким тромбозам, тромбоцитопении, геморрагическому синдрому.

Макроглобулинемия Вальденстрема, или макроглобулннемнческий ретикулёз – заболевание, впервые описанное в 1948 году Вальденстремом.

Это достаточно редкая патология, встречающаяся раз в десять реже, чем множественная миелома. Чаще она возникает у мужчин в возрасте около шестидесяти лет, у лиц моложе сорока практически не встречается.

Характерной особенностью является наличие моноклонального макроглобулина, продуцируемого В-лимфоидными элементами, которые в норме ответственны за синтез М-глобулина.

Генетическая предрасположенность к заболеванию подтверждается случаями так называемой семейной макроглобулинемии, определённых иммуноглобулиновых аномалий у родственников пациентов с установленной макроглобулинемией. Возможна также какая-то роль неоплазм и воспалительных процессов.

Макроглобулинемия Вальденстрема развивается как изолированно, так и в сочетании с неопластическими процессами, злокачественными лимфомами, некоторыми воспалительными (в том числе и инфекционными) заболеваниями. Возможен вариант в виде стабильной серологической аномалии в отсутствии признаков злокачественного либо другого патологического процесса – тогда речь идёт о так называемой доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Задолго до развития выраженной клинической симптоматики пациенты отмечают недомогание, общую слабость, теряют в весе, в анализах нередко определяется повышение СОЭ и «монетные столбики».

По мере прогрессирования процесса возникают гепато- и спленомегалия, увеличиваются лимфоузлы, страдают лёгкие, центральная нервная система, почки, стенка кишечника. Следует подчеркнуть, что боли в костях – это отнюдь не доминирующий симптом, и имеющийся диффузный остеопороз, как правило, служит отражением возраста больных.

Вследствие развития иммунодефицитного состояния формируется повышенная подверженность инфекционным заболеваниям.

У трети пациентов даёт о себе знать синдром, обусловленный чрезмерной вязкостью сыворотки крови. Может, напротив, наблюдаться повышенная кровоточивость, церебро- и ретинопатия. Десневые, носовые, кишечные кровотечения и петехиальные высыпания на коже являются следствием увеличенной концентрации макроглобулина, покрывающего поверхность тромбоцитов.

На стадии прогрессирования болезни возникает анемия, в некоторых случаях нейтро- и панцитопения. В гемограмме у ряда больных возрастает процентное содержание лимфоцитов. Иногда выявляется тромбоцитопения, гиперурикемия.

Гистологическая картина пунктатов лимфатических узлов и костного мозга характеризуется диффузной либо узловатой пролиферацией лимфоидных элементов и наличием PAS-положительных белковых флоккулятов в цитоплазме клеток, в межклеточных пространствах и пропитыванием стромы и стенок сосудов белковыми массами.

Макроглобулннемнческому ретикулёзу свойственно длительное и относительно спокойное течение.

Лечение Макроглобулинемии Вальденстрема

Химиотерапию обычно проводят по схемам, во многом схожим с таковыми для пациентов с хроническим лимфолейкозом (цитостатики, кортикостероиды).

Обязательно назначается симптоматическое лечение.

В борьбе с синдромом гипервязкости важную роль отводят плазмаферезу.





ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.


Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 446-46-15 — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
+7 (495) 51-722-51
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ