Поиск

Госпиталь Ихилов / РАК КРОВИ / Лейкоз – Сублейкемический миелоз

 

 

Лейкоз – Сублейкемический миелоз

 

Сублейкемический миелоз (миелосклероз с миелоидной метаплазией, идиопатический-первичный миелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия, миелоидная спленомегалия, алейкемический миелоз, остеомиелопоэтическая дисплазия) относится к хроническим миелопролиферативным лейкозам.

Основным признаком является спецефическое, фиброзно-склерозированное, поражение костей и, в особенности, костного мозга.

Согласно одной из новых концепций развития этой формы лейкоза, его патогенез обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, производящими некий ростовый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов, которые впоследствии вызывают грубоволокнистый коллагеновый миелофиброз, нарушающий строение костного мозга, вплоть до перерождения костного мозга в фиброволокно и жировую ткань.

Клиническая картина заболевания определяется его продолжительностью и тяжестью. Самый частый и ранний признак миелофиброза может выявить за 10 (!) лет до появления гематологических сдвигов и постановки диагноза (иногда увеличение селезенки может наблюдаться с детских лет. Из-за сильно увеличенной селезенки происходит усиленное разрушение эритроцитов, которое приводит к анемии.

Другим частым сопутствующим заболеванием является портальная гипертензия, обусловленная тромбозами воротной вены и фиброзными процессами в печени, которые могут привести к циррозу. Больные часто сильно худеют. Такое истощение связано как с повышенным обменов веществ на клеточном уровне, так и со сдавлением кишечника и желудка увеличившейся селезенкой, что вызывает пищевые нарушения.

Преобладает многолетнее доброкачественное течение: в некоторых случаях до 20-30 лет, но возможно и острое течение с быстро увеличивающейся селезенкой, лихорадкой, анемизацией и другими осложнениями.

Причинами смерти обычно становятся недостаточность кроветворения, дистрофия или инфекционные осложнения.

Лечение – в настоящее время цитостатическая терапия проводится лишь при определенных показателях, внушающих лечащему гематологу подозрения: нарастающее увеличение лейкоцитов в периферической крови, сильном сдавлении селезенкой окружающих органов и тканей и др.

При лечении обычно комбинируют цитостатики (миелосан, миелобромол, имифос, гидроксимочевину, алкеран) и преднизолон.

При сильном увеличении селезенки назначается лучевая терапия, так же в комбинации с преднизолоном. Обычно удается уменьшить селезенку на срок до 6 месяцев.

При бластном кризе применяют принципы лечения острых лейкозов.

В последнее время, в связи с усовершенствованием средств хирургического вмешательства часто практикуется спленэктомия (полное удаление селезенки). Столь радикальное решение стоит обязательно в деталях обсудить с лечащим гематологом и хирургом, выяснить все показания и противопоказания, изучить риски, связанные с проведением полостной операции.

Ярко выраженная анемия иногда требует проведения гемотрансфузий, в сочетании с кортикостероидными гормонами или андрогенами, в зависимости от схемы лечения.





ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.


Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 446-46-15 — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
+7 (495) 51-722-51
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ