Поиск

Госпиталь Ихилов / РАК КРОВИ / Гистиоцитоз Х

 

 

Гистиоцитоз Х

 

Гистиоцитоз X (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) - объединяет в себе группу заболеваний с точно неустановленной этиологией, при которых, гистиоциты (патологические иммунные клетки) и эозинофилы, очень активно размножаются, вызывая формирование рубцовой ткани. Особенно выражен этот процесс в костях и в лёгких.

На сегодняшний день различают три формы данного заболевания:

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (ксантоматоз, липидный гранулематоз),

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (истинный ретикулогистиоцитоз),

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулёма костей).

Эти варианты имеют свои характерные особенности, различаются по течению, прогнозу и иногда переходят один в другой.

 

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (ксантоматоз, липидный гранулематоз)

Ксантоматозу подвержены дети любого возраста, но, как правило, возникает он в возрасте 2-5 лет.

У ребёнка постепенно развивается общее недомогание, возникает повышенная утомляемость, раздражительность, снижается аппетит (причём вплоть до полного отказа от приёма пищи), появляются тошноты, боли в животе, запоры.

Более специфичными симптомами считается триада признаков, включающая в себя экзофтальм (пучеглазие), несахарный диабет и множественные дефекты костей черепа, рёбер, позвоночника, таза и конечностей.

У пациентов может иметь место задержка физического развития, ожирение, гепатомегалия, лимфаденопатия, себорея, петехиальная сыпь, стоматиты, патологические изменения со стороны лёгких, присоединение вторичной инфекции.

Часто и достаточно рано в анализах определяется анемия, незначительный лейкоцитоз, моноцитоз. В ряде случаев несколько повышен уровень холестерина в крови. При пункции увеличенных лимфатических узлов в материале обнаруживают характерные «пенистые», или псевдоксантомные клетки.

 

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве (истинный ретикулогистиоцитоз)

Истинный ретикулогистиоцитоз начинается обычно в грудном возрасте с внезапного подъема температуры до 40°С. Со временем температурная кривая приобретает гектический вид. Иногда она может быть и субфебрильной.

На волосистой части головы, а также в области лопаток, груди, живота отмечается множество геморрагических петехиальных элементов и шелушащихся лихеноидных папул, в центре которых идёт некроз с последующим формированием точечных рубчиков.

У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможно поражение ногтевых пластинок и валиков (соответственно – онихии и паронихии).

Часто на слизистой рта и вульвы у девочек имеются кровоизлияния и эрозии.

Патогномоничными являются выраженные гепатоспленомегалия и полиаденопатия.

Нередки антибиотикорезистентные отиты и мастоидиты, поражение костей черепа, ключиц, лопаток, рёбер, конечностей и таза с болезненностью и припухлостью окружающих мягких тканей, инфильтративные, эмфизематозные и мелкоочаговые изменения в лёгких.

Общее состояние ребёнка прогрессивно ухудшается, также пропадает аппетит, появляется слабость, бледнеют кожные покровы, идёт плохая прибавка массы тела.

В анализах периферической крови определяется гипохромная анемия с характерным анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения либо лейкоцитоз с нейтрофилёзом и со сдвигом формулы до миелоцитов, у ряда больных – моноцитоз.

Для миелограммы характерен полиморфизм клеток и иногда увеличение содержание ретикулогистиоцитов.

 

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулёма костей)

Болезнь Таратынова встречается в основном у детей дошкольного возраста, намного реже у подростков.

При данной патологии в трубчатых и плоских костях (преимущественно в бедренных костях, своде черепа, рёбрах, костях таза, позвонках) наблюдаются одиночные либо множественные изолированные друг от друга очаги.

Первыми симптомами заболевания являются припухлость и болезненность в зоне очага поражения. Сначала на рентгенограммах обнаруживаются дефекты костей округлой или же овальной формы, затем, сливаясь между собой, они становятся полициклическими и образуют ячеистый рисунок. Общее состояние пациентов удовлетворительное.

Эозинофильная гранулёма развивается медленно и имеет хроническое незлокачественное течение.

При крупных очагах поражения могут иметь место патологические переломы и формирование ложных суставов.

Для постановки диагноза требуется микроскопическое исследование материала, полученного посредством пункции или биопсии.

Лечение лангергансоклеточных гистиоцитозов предполагает назначение глюкокортикоидов и цитостатиков в сочетании с симптоматической терапией. При наличии показаний проводится оперативное вмешательство.





ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.


Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 446-46-15 — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
+7 (495) 51-722-51
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ