Лейкоз – Хронический лимфолейкоз
ЛЕЙКОЗЫ (leucosis; от греч «leukos»- белый; синоним- лейкемия -leukaemia; leucaemia; от греч. «leukos»- белый и «haima»- кровь).
Лейкоз (лейкемия, алейкемия, белокровие, иногда «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы.
Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфоидной ткани, при котором патологические опухолевые лимфоциты накапливаются в костном мозге, лимфоузлах, в печени, селезёнке и выходят в периферическую кровь. В отличие от острых лейкозов, нарушения кроветворения в данном случае, как правило, дают о себе знать уже на поздних стадиях заболевания.
Хронический лимфолейкоз, именуемый «болезнью пожилых», чаще всего, соответственно, возникает у лиц старше пятидесяти лет. В молодом и детском возрасте он встречается редко и протекает с признаками злокачественности, в отличие от классического варианта, когда процесс развивается медленно и идёт очень длительное время.
Первым симптомом чаще всего становится увеличение размеров периферических лимфатических узлов. Иногда вследствие выраженного увеличения размеров селезёнки (вплоть до нескольких килограммов), возможны жалобы на ощущение тяжести в животе.
Нередко больных беспокоит значительная общая слабость, они теряют в весе, отмечается высокая частота различных инфекционных заболеваний.
Симптоматика развивается постепенно, в течение довольно длительного времени.
В каждом четвёртом случае хронический лимфолейкоз обнаруживают случайно при анализе периферической крови, взятом по другому поводу (например, при диспансеризации, обследовании по поводу какого-либо соматического заболевания).
Существует несколько подходов к определению стадий хронического лимфолейкоза - системы Rai, Binet и Международной рабочей группы по хроническому лимфолейкозу. Все они учитывают то факт, что продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом зависит от степени распространенности опухоли (числа пораженных групп лимфатических узлов) и степени нарушения кроветворения в костном мозге. Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов).
Определение стадии хронического лимфолейкоза позволяет принять решение о необходимости начать лечение и выбрать наиболее приемлемый для данного больного режим терапии.
В соответствии с современной системой стадирования хронического лимфолейкоза, предложенной Международной рабочей группой по хроническому лимфолейкозу, выделяют три стадии:
Стадия А - лимфоцитоз при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов (или в отсутствие их поражения); тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
Стадия В - поражены 3 и более группы лимфатических узлов; тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
Стадия С - наличие тромбоцитопении или анемии независимо от числа пораженных групп лимфатических узлов.
В зависимости от наличия тех или иных симптомов, к буквенному обозначению стадии хронического лимфолейкоза могут быть добавлены римские цифры:
I - при наличии лимфаденопатии
II - при увеличении селезенки (спленомегалии)
III - при наличии анемии
IV - при наличии тромбоцитопении
Диагноз хронического лимфолейкоза не требует проведения терапии в ранних стадиях заболевания ввиду того, что у большинства пациентов на первых порах оно носит как бы тлеющий характер, и они длительное время чувствуют себя вполне удовлетворительно и сохраняют привычный образ жизни.
Лечение начинают лишь при выраженном прогрессировании патологического процесса: при быстром нарастании числа лимфоцитов в периферической крови или анемии, тромбоцитопении, при значительном увеличении лимфатических узлов и/или селезёнки, при появлении симптомов опухолевой интоксикации (то есть лихорадки, ночных проливных потов, потрясающих ознобов, потери массы тела, выраженной общей слабости).
Существует несколько подходов к лечению хронического лимфолейкоза.
Химиотерапия,
Таргетная терапия с применением моноклональных антител. Введение этих препаратов позволяет селективно уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.
При неэффективности других методов лечения – трансплантация кроветворных стволовых клеток.
Лучевая терапия применяется в качестве вспомогательного метода лечения при наличии большой опухолевой массы.
Удаление селезенки (спленэктомия) иногда показана при значительном ее увеличении.
Продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом напрямую зависит от степени распространённости патологического процесса и степени нарушения кроветворения в костном мозге.