Навигация
Поиск
ЛЕЙКОЗ – ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ
ЛЕЙКОЗЫ (leucosis; от греч «leukos»- белый; синоним- лейкемия -leukaemia; leucaemia; от греч. «leukos»- белый и «haima»- кровь).
Лейкоз (лейкемия, алейкемия, белокровие, иногда «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы.
Хронический миелобластный лейкоз (хронический миелоидный лейкоз или миелоцитарный лейкоз, хронический миелолейкоз, ХМЛ) – болезнь, при которой наблюдается избыточное образование гранулоцитов в костном мозге и повышенное накопление в крови как самих этих клеток, так и их предшественников.
Иными словами, основу опухоли составляют клетки-предшественники миелопоэза, выросшие, но неправильно дифференцированные. Период полужизни гранулоцита ХМЛ превышает таковой нормального гранулоцита в 10 раз.
Слово «хронический» в названии болезни означает, что процесс развивается сравнительно медленно, в отличие от острого лейкоза, а «миелоидный» означает, что в процесс вовлечены клетки миелоидной (а не лимфоидной) линии кроветворения.
Хронический миелолейкоз – это наиболее распространённый вид лейкозов, на его долю приходится в среднем 20% случаев всех гемобластозов у взрослых и около 5% – у детей.
Каких-либо половых либо расовых различий в возникновении данной патологии не отмечено.
Субстратом хронического миелолейкоза являются в основном зрелые и созревающие клеточные элементы гранулоцитарного ряда, то есть метамиелоциты и палочко- и сегментоядерные гранулоциты.
Проявления заболевания зависят от стадии патологического процесса.
В начальной стадии – заболевание практически не диагностируется либо обнаруживается случайно в ходе анализа в рамках профосмотра или исследования крови по поводу другой патологии. При этом на себя обращает внимание немотивированное увеличение количества лейкоцитов, причём лейкоцитоз в данном случае упорный с нейтрофильным профилем и сдвигом формулы влево. Важным гематологическим признаком выступает повышение количества базофилов, а также эозинофилов различной степени зрелости. Анемии в этот период нет, может быть тромбоцитоз. Клиническая симптоматика практически отсутствует. Увеличенная в размерах селезёнка иногда даёт неприятные ощущения в районе левого подреберья.
В принципе, зачастую начальную стадию выделить не удаётся, и болезнь, как правило, диагностируется уже в процессе тотальной генерализации опухолевого процесса по костному мозгу – в развёрнутой стадии.
Развернутая стадия - для неё характерно появление субфебрилитета, быстрой утомляемости, потливости, потери веса.
Пациента беспокоит тяжесть и/или боли в левом подреберье.
При объективном осмотре практически постоянным признаком является спленомегалия, в ряде случаев селезёнка достигает значительных размеров (до 5 кг, при том, что в норме ее вес составляет 150-200 грамм). При пальпации она безболезненна. Почти у каждого второго развиваются инфаркты данного органа, сопровождающиеся резкими, острыми болями.
Печень также увеличивается, её функциональные нарушения не особо выражены. Гепатит проявляется расстройствами пищеварения, желтухой, увеличением размеров печени, повышением прямого билирубина в крови.
Лимфаденопатия в этой стадии хронического миелолейкоза отмечается редко, отсутствует геморрагический синдром.
Могут иметь место нарушения в работе сердечно-сосудистой системы вследствие общей интоксикации организма и нарастающей анемии. Последняя носит нормохромный характер, часто выражен пойкило – и анизоцитоз. В лейкоформуле представлен весь гранулоцитарный ряд (до миелобластов). На фоне адекватной цитостатической терапии развёрнутый период длится 4-5 лет, а иногда и дольше, без неё продолжительность жизни пациента составляет 1,5-2,5 года.
Начало терминальной стадии знаменуется выраженным ухудшением общего состояния больного, усилением потливости, стойким немотивированным повышением температуры тела. Отмечаются сильные боли в костях, суставах. Возникает рефрактерность (устойчивость) к проводимой терапии. Существенно увеличиваются размеры селезёнки. Нарастают анемия и тромбоцитопения. При умеренном повышении числа лейкоцитов происходит омоложение формулы за счёт преобладания незрелых форм.
Геморрагический синдром, который отсутствовал в развёрнутой стадии, почти в 100% случаев постоянно отмечается в терминальном периоде.
Опухолевый процесс начинает выходить за пределы костного мозга: инфильтрируются нервные корешки, под кожей образуются лейкемиды, в лимфатических узлах наблюдается саркомный рост и т.д. Пациенты становятся очень склонными к развитию различных инфекционных осложнений, нередко ведущих к летальному исходу.
Лечение в этой стадии при наличии бластов в периферической крови проводят по схемам цитостатическойтерапии острого миелобластного лейкоза и назначают симптоматические средства.
Дифференцируют хронический миелолейкоз с лейкемоидными реакциями миелоидного типа (прежде всего).
Бластный криз может давать картину, сходную с острым лейкозом, тогда в пользу хронического миелолейкоза говорят анамнестические данные, а также выраженная спленомегалия и наличие в костном мозге характерного признака – филадельфийской хромосомы.
Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 722-84-10 (WhatsApp/Telegram/Viber) — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ
