ЛЕЙКОЗ – КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ЛЕЙКОЗЫ (leucosis; от греч «leukos»- белый; синоним- лейкемия -leukaemia; leucaemia; от греч. «leukos»- белый и «haima»- кровь).
Лейкоз (лейкемия, алейкемия, белокровие, иногда «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы.
Кожные проявления как лейкозов, так и лейкемических состояний имеют очень важное клиническое значение.
Во-первых, благодаря им удаётся заподозрить и выявить на ранних этапах только развивающийся лейкоз и тем самым повысить шансы больного на успешное излечение.
Во-вторых, изменение кожных проявлений, сопутствующих лейкозам, отражает течение основного заболевания, его возможный прогноз, и сигнализируют о возможной необходимости в смене терапевтической тактики лечения болезни.
Сейчас у гематологических больных принято выделять четыре основные категории кожных проявлений:
специфические,
саттелитные,
инфекционные,
вторичные (на фоне химиотерапии).
Специфические поражения обусловлены инфильтрацией (пропитыванием) кожи злокачественными клетками гемопоэтического ряда. Для распознавания заболевания особую ценность представляют опухоли, инфильтраты на гладкой поверхности и узелковые элементы. Они могут локализоваться на любом участке человеческого тела и быть единичными либо множественными. При уже установленном гематологическом диагнозе распознавание этих элементов не представляет особых затруднений, но в противном случае необходимо обязательно исследовать иммунные маркеры с целью уточнения происхождения клеток инфильтрата.
При наличии миелолейкоза нередки нетипичные кожные проявления по типу булл (пузырей), очагов некроза, пруриго (почесухи) и др., обнаружение которых значительно ухудшает прогноз болезни и перспективы проводимой терапии. Эозинофильные синдромы иногда сопровождаются изменениями в виде васкулитов или эктодермоза.
Механизм возникновения большинства из саттелитных проявлений (симптомов-спутников) неизвестен.
Делят их на три основные группы: к первой относят проявления неясного генеза, чётко связанные с антительной активностью в отношении моноклонального иммуноглобулина, две другие встречаются относительно редко и сопряжены с В-лимфолейкозами.
К поражениям неясного генеза принято относить нейтрофильные дерматозы, различную сосудистую патологию (васкуляриты, эритромелалгию (болезнь Митчелла), поверхностные флебиты и др.), гиперпигментацию, паранеопластический пемфигус (пузырчатку), узловатую и кольцевидную эритему, некробиотическую ксантогранулёму и др.
Нередки при лейкозах инфекционные поражения кожи, обусловленные угнетением системы иммунитета и имеющие атипичное течение, что в каждом конкретном случае требует выполнения биопсии патологического очага с последующим микологическим, микробиологическим и гистологическим анализом материала.
Кожные симптомы, обусловленные химиотерапией, встречаются достаточно часто и представляют собой постоянную дифференциально-диагностическую проблему у пациентов с теми либо иными заболеваниями крови.
По течению болезни их делят на четыре основные группы, выделяя:
нарушения, связанные с цитотоксическим действием лекарственных препаратов (алопеция, муциты, онихолиз);
проявления гиперчувствительности (крапивница, макуло-папулёзная экзантема, полиморфная эритема);
изменения неясного происхождения (диффузная и очаговая пигментация, акральная эритема);
специфические реакции на действие конкретных лекарственных средств.
После трансплантации костного мозга также могут возникать разнообразные кожные проявления, в острой фазе это обычно макуло-папулёзная экзантема, а в хронической – склеродермиформные изменения и лихенизация.