Навигация
Поиск
АНЕМИИ – НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Анемия (греч. αναιμία, малокровие) — группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов).
Гемолитические анемии - следствие чрезмерного кроверазрушения.
Микросфероцитарная гемолитическая анемия (анемия Минковского-Шоффара)
В основе заболевания лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, приводящая к образованию сфероцитов, которые подвергаются усиленному разрушению в основном в селезенке, в результате чего развиваются анемии, желтуха, спленомегалия.
Преобладает резкая желтушность кожи и склер, изменение костей («башенный череп», «высокое небо»), спленомегалия. При анализе крови выявляется анемия, высокий ретикулоцитоз. В анализе мочи – уробилинурия. При исследовании костного мозга выявляется резкое усиление эритропоэза.
Течение заболевания волнообразное; усиление гемолиза провоцируется, как правило, сопутствующими заболеваниями. Частые гемолитические кризы могут привести к истощению компенсаторных возможностей костного мозга. Радикальным и эффективным в 100% случаев методом лечения является спленэктомия.
Макроцитарная гемолитическая анемия
Заболевание обусловлено доминантно унаследованной неполноценностью эритроцитов (нарушение различных ферментных систем), приводящей к ускоренному разрушению последних.
Гемолитические кризы чаще всего могут быть провоцированы лекарственными средствами.
Клиническая картина сходна с таковой при микроцетарной гемолитической анемии.
Гемоглобинопатии (талассемия)
Наследуется по доминантному и рецессивному типу. И каждый из этих вариантов характеризуется наличием фетального гемоглобина. Самым тяжелым заболеванием принято считать большую талассемию, проявляющуюся уже в периоде новорожденности и заканчивающуюся фатально. Бессимптомные формы, обусловлены наличием HbA, HbF и др. Рано формируется внешний вид ребенка: «башенный череп», широко поставленные глаза, широкая плоская переносица. Отмечается увеличение живота в результате увеличения паренхиматозных органов, в основном селезенки.
Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 722-84-10 (WhatsApp/Telegram/Viber) — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ
