Поиск

Госпиталь Ихилов / ПЕДИАТРИЯ / Гипоркортицизм

 

 

ГИПОРКОРТИЦИЗМ

 

Гипокортицизм - снижение глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции надпочечников (надпочечниковая недостаточность) – является одним из самых тяжелых заболеваний эндокринной системы.

Гипокортицизм (Надпочечниковая недостаточность) подразделяется на первичный и вторичный:

Первичный гипокортицизм, обусловленный непосредственным поражением коркового слоя надпочечников (болезнь Аддисона)

Вторичный гипокортицизм, связанный с гипофизарным или гипоталамическим дефектом, вызывающим дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ).

В практике наиболее часто бывает первичный гипокортицизм (в 95% случаев). Который впервые был описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.

Основной причиной гипокортицизма является аутоиммунное разрушение надпочечников. Наличие аутоантител к надпочечникам часто сопровождается выработкой других органоспецифических аутоантител. В подобных случаях развивается полиэндокринный синдром, при котором болезнь Аддисона сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом 1 типа, гипопаратиреозом, пернициозной анемией, витилиго, поверхностным кандидозом и др. Также болезнь Аддисона может развиться при туберкулезном поражении надпочечников и врожденной гипоплазии коры надпочечников.

Наиболее частой причиной вторичного гипокортицизма являются опухоли, разрушающие гипоталамо-гипофизарные структуры.

СИМПТОМЫ ГИПОКОРТИЦИЗМА

Клинические симптомы заболевания обусловлены, главным образом дефицитом глюкокортикоидной функции надпочечников. Генетические формы манифестируют в первые недели и месяцы жизни. Аутоиммунное поражение надпочечников чаще приводит к развитию клинических признаков гипокортицизма к 6-7 годам. На первый план выступают снижение аппетита (вплоть до анорексии), потеря массы тела, уменьшение АД, астения. Характерны боли в животе, тошнота, рвота, нарушение стула.

Затем присоединяются:

Пигментация кожи - для первичного гипокортицизма чрезвычайно характерно гиперпегментация кожных покровов (с сероватым оттенков). Интенсивно окрашиваются складки кожи, места трения от одежды.

На коже могут иметься и участки депигментации.

В некоторых случаях отмечаются гипогликемические состояния.

При отсутствии лечения все указанные симптомы нарастают и развиваются аддисонический криз – состояние, характеризующееся симптомами острой надпочечниковой недостаточности: резкой слабостью, падением АД, рвотой, жидким стулом, приводящими к быстрому обезвоживанию. Если не принять экстренные меры может быть летальный исход.

Симптомы вторичного гипокортицизма:

Утомляемость;

Уменьшение массы тела;

Падение артериального давления (не тяжелое);

Уменьшение аппетита;

Никогда не бывает пигментации.

Он протекает значительно легче, чем первичный гипокортицизм.

 

Лабораторными признаками диагностики болезни Аддисона б\х и гормональные показатели свидетельствующие о снижении глюко- и минералокортикоидной функции надпочечников.

ЛЕЧЕНИЕ ГИПОКОРТИЦИЗМА

Основой лечения любых форм гипокортицизма является заместительная терапия препаратами с глюко- и минералокортикоидной активностью (преднизолон, гидрокортизол). Заместительная терапия длится всю жизнь.





ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.


Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 446-46-15 — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
+7 (495) 51-722-51
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ