Поиск

 

 

БОЛЕЗНЬ ГОШЕ

 

Болезнь Гоше - это наиболее часто встречающаяся наследсвенная болезнь нарушения накопления, при которой имеется дефицит лизосомного фермента, расщепляющего церамидглюкозу, что приводит к образованию так называемых клеток Гоше.

Существует три типа болезни Гоше:

Первый тип - наиболее распространен и имеет неврологическое течение. Наиболее частое клиническое проявление болезни безболевое увеличение селезенки, незначительное увеличение печени, явление остеопении.

Второй тип – острое невропатическое или инфантильная форма. Неврологические изменения при этой форме уже заметны с 6 мес возраста. Это наиболее тяжелая форма заболевания и уже в раннем возрасте может привести к смертельному исходу.

Третий тип – это ювенильная подострая форма. Диагноз при этой форме устанавливают в возрасте 1,5-4 лет. Отмечаются изменения со стороны органов кроветворной системы, медленно нарастающие нейродегенеративные нарушения, одними из первых появляются нарушения движения глаз.

Клиническая картина болезни Гоше - отмечается преобладающее увеличение паренхиматозных органов, особенно селезенки. При этом спленомегалия сопровождается гипоспленизмом с тромбоцитопенией, анемией и лейкопенией.

Наиболее серьезным осложнением при первом и третьим типах – изменение в костях. Наиболее часто поражаются дистальные части трубчатых костей, 75% больных имеют остеопороз. Костные кризы могут протекать с острой болью.

При манифестных признаках увеличения селезенки рекомендуют ее удаление. Полное удаление проводят в самом крайнем случае.

При отсутствии выраженного увеличения селезенки и остеопении можно провести курсовую терапию гепактопротекторами, желчегонными препаратами, вит. D2 и препаратами кальция.

В более тяжелых случаях назначают так называемую терапию сдерживания, включающую применение малых доз химиопрепаратов и урбазона.





ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.


Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 446-46-15 — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
+7 (495) 51-722-51
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ