Поиск

 

 

МУКОВИСЦИДОЗ

 

Муковисцидоз (кистозный фиброз) – системное наследственное заболевание, при котором поражаются экзокринные железы.

Муковисцидоз на латыни означает «вязкая слизь».

Причиной муковисцидоза является генная мутация, передающаяся по аутосомно – рециссивному типу.

Заболевание детей муковисцидозом связано исключительно с генетическим дефектом. Неблагоприятная экологическая обстановка, уровень жизни и вредные привычки родителей никак не влияют на вероятность появления больных муковисцидозом детей.

Выделяют следующие основные формы муковисцидоза:

смешанная (легочно-кишечная, 75-80%)

респираторная (15-20%)

кишечная (5%).

Смешанная форма является наиболее тяжелым проявлением муковисцидоза.

С первых недель жизни отмечаются повторные тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель, нередко коклюшепобный, с вязкой мокротой, кишечные нарушения и расстройства питания. Нарушения бронхиальной проводимости является неотъемлемой частью бронхо-легочных изменений. Нарушение процесса самоочищения приводит к закупорке бронхиол и мелких бронхов. Типичными изменениями являются постоянные разноколиберные хрипы, которые выслушиваются обычно с двух сторон. Перкуторный звук носит коробочный оттенок.

У больных муковисцидозом детей повышено выделение хлорида натрия с потом. Поэтому многие родители замечают соленый привкус кожи у страдающих муковисцидозом детей.

Рентгенологическая картина характеризуется распространенностью и большой пестротой легочных изменений. Сочетание эмфиземы и резко усиленного и деформированного легочного рисунка даже вне обострения создает довольно типичную картину.

При бронхологическом исследовании выявляются распространенные бронхиальные деформации имеющие ряд типичных для муковисцидоза признаков: каплевидные бронхоэктазы, изменения хода бронхов, а также четкообразная неравномерность просвета бронхов III-VI порядка. При исследовании функции внешнего дыхания обычно наблюдаются выраженные обструктивные нарушения.

При длительном течении муковисцедоза почти постоянно наблюдаются поражения носоглотки, аденоиды, полипы носа. Почти у всех детей обнаруживается синусит, клиническим проявлением которого являются обильная секреция, головные боли, гнусавость голоса.

Клиническая симптоматика кишечного синдрома складывается из симптомов нарушения функций поджелудочной железы и кишечника. В кишечнике возникают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, в результате чего живот постоянно вздут. Характерен обильный, жирный, замаскообразный стул с неприятным гнилостным запахом, что иногда позволяет заподозрить муковисцидоз уже при первом осмотре больного.

Микониальный илеус развивается у 10-15% больных в периоде новорожденности. В первые дни жизни ребенка появляются симптомы кишечной непроходимости: рвота с примесью желчи, неотхождение мекония, увеличение живота.

Весьма опасным осложнением является мекониевый перитонит.

Мекониальный илеус принято считать проявлением тяжелой формы муковисцедоза.

ЛЕЧЕНИЕ МУКОВИСЦЕДОЗА

Применяют муколитические препараты, постуральный дренаж и вибромассаж не менее 3-х раз в сутки, лечебную бронхоскопию и курс антибиотикотерапии.





ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.


Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 446-46-15 — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
+7 (495) 51-722-51
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ