Поиск

Госпиталь Ихилов / ПЕДИАТРИЯ / Врожденный лейкоз

 

 

ВРОЖДЕННЫЙ ЛЕЙКОЗ

 

Врождённый лейкоз - является редкой патологией, но, тем не менее, о возможности его наличия у новорожденных детей необходимо помнить. В этом случае нередко обнаруживается сочетание данного заболевания с другими врождёнными аномалиями по типу болезни Дауна, врождённых пороков сердца и/или сосудов, дефектов твёрдого нёба, верхней губы и пр.

Врожденный лейкоз может встречаться в форме миелобластного, миеломонобластного, лимфобластного и плазмобластного лейкоза.

Клинически врожденный лейкоз проявляется тяжёлыми довольно распространёнными по своей площади кровоизлияниями в кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы.

При поражении желудочно-кишечного тракта возникает примесь крови в кале, рвота «кофейной гущей» (кровавая рвота). Как правило, в ходе обследования обнаруживается увеличение всех групп лимфатических узлов и гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки).

В крови отмечается нарастающая анемия, а также тромбоцитопения и лейкоцитоз, при этом в формуле большинство составляют гемоцитобласты. Костный мозг обильно инфильтрируют лейкемические клетки.

Для врождённого миелолейкоза к тому же характерна очень широкая генерализация патологического процесса с поражением пищеварительных и половых желез, матки, а также лейкемическая инфильтрация по ходу портального тракта печени и вокруг пупочной вены.

В целом, прогноз при острых лейкозах определяется многими факторами, среди которых на первом месте стоит степень анаплазии (перехода клеток опухоли в недифференцированное состояние) либо сохранившаяся потенциальная возможность бластных клеток к дальнейшей дифференциации. На втором идёт распространённость патологического процесса и его универсальность, затем проницаемость сосудов, разнообразные геморрагические осложнения, выраженность анемизации больного, а также присоединившиеся септические, гнойно-некротические и микотические (грибковые) осложнения, локализация опухолевидных разрастаний и т.д.

В среднем в четырёх из десяти случаев непосредственной причиной смерти пациентов с острым лейкозом становится основное заболевание, то есть само по себе нарушение кроветворения, сопровождающееся эритробластозом и очень резким общим малокровием.

Остальные 60% погибают от всевозможных осложнений: геморрагий (преимущественно кровоизлияний в головной мозг), от септических и некротических осложнений.

До 1945 года лечения острого, так же как и хронического лейкоза, по сути, и не существовало. Когда ребёнку ставили данный диагноз, ему практически выносили смертный приговор – продолжительность жизни исчислялась буквально несколькими неделями.

Переломным моментом стало начало эры антибиотиков и введение в практику гемотрансфузий (переливаний крови и её компонентов). В 1951-53 годах были разработаны новые химиотерапевтические препараты, обладающие способностью тормозить процесс малигнизации (озлокачествления) исходных клеток кроветворения. В настоящее время острый лейкоз, в принципе, является единственным генерализованным (общим) неопластическим заболеванием, при котором возможно полностью, хоть и временно, но всё же добиться исчезновения всех признаков развившейся патологии.





ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.


Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 446-46-15 — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
+7 (495) 51-722-51
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ