Поиск

Госпиталь Ихилов / ПЕДИАТРИЯ / Гермафродитизм

 

 

ГЕРМАФРОДИТИЗМ

 

Гермафродитизм (греч. Hermaphroditos - Гермафродит - сын древнегреческих богов Гермеса и Афродиты, сочетавший в себе признаки мужского и женского пола; синонимы - андрогиния, двуполость), врождённое нарушение полового развития, при котором наружные половые органы имеют признаки женского и мужского пола.

Гермафродитизм сопровождается аномальным (бисексуальным) строением наружных гениталий.

аномалии строения наружных гениталий у лиц с женским генетическим полом (кариотип 46 ХХ) принято обозначать термином «ложный женский гермафродитизм»

аномалии у лиц с мужским генетическим полом (кариотип 46 ХУ) – «ложный мужской гермафродитизм»

исключение составляет редкая форма – истинный гермафродитизм, при котором возможно наличие кариотипа 46 ХУ, 46 ХХ или 46 ХУ\46 ХХ.

Наружные гениталии имеют бисексуальное строение с различной степенью вирилизации. Внутренние гениталии, как правило, имеют женские черты: есть матка (часто однорогая), влагалище, трубы. В пубертатном возрасте у больных, как правило, преобладают женские черты.

Различают истинный и ложный гермафродитизм.

Ложный, в свою очередь, подразделяется на мужской и женский.

ДИАГНОСТИКА ГЕРМАФРОДИТИЗМА

Начинать обследование детей необходимо, прежде всего, с определения полового хроматина и кариотипа. Выявление положительного полового хроматина и кариотипа 46 ХХ большей долей вероятности свидетельствуют о ложном женском гермафродитизме.

Точный диагноз можно поставить только при проведении лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад. В случае отрицательного полового хроматина следует проводить дифференциальный диагноз между различными формами ложного мужского гермафродитизма.

Наличие матки, труб и влагалища при кариотипе 46 ХУ и мозаике 46 ХУ\45 Х0 позволяет предположить наличие синдрома дисгенезии тестикул. Значительно реже при этом может обнаруживаться гонадальная двуполость (истинный гермафродитизм). При кариотипе 46 ХУ и отсутствии матки и верхней трети влагалища следует думать о синдроме неполной маскулинизации.

Значительную трудность представляет дифференциальный диагноз между неполной формой маскулинизации и неполной формы тестикулярной феминизации. Различие выявляется только в пубертатный период, когда у детей с неполной формой тестикулярной феминизации спонтанно начинают развиваться молочные железы, фигура развивается по женскому типу, а при синдроме неполной маскулинизации отмечаются все признаки мужского пубертатного периода.

ЛЕЧЕНИЕ ГЕРМОФРОДИТИЗМА

При всех формах ложного женского гермафродитизма выбор женского пола не вызывает сомнений. При врожденной дисфункции коры надпочечников адекватная и своевременно начатая терапия препаратами кортизола позволяет избежать дальнейшей вилирезации, создает предпосылки для дальнейшего физиологического формирования яичников.

При ложном мужском гермафродитизме при удовлетворительном развитии кавернозных тел полового члена выбирают мужской пол и производят маскулинизирующую пластику гениталий.

При истинном гермафродитизме желателен выбор женской половой принадлежности. Производят феминизирующую пластику гениталий.





ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.


Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 446-46-15 — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
+7 (495) 51-722-51
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ