Поиск

Госпиталь Ихилов / ПЕДИАТРИЯ / Болезнь Бехчета

 

 

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА

 

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов.

Болезнь Бехчета - характеризуется рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта и\или гениталий в сочетании с двумя или несколькими синдромами – кожным, суставным, с поражением глаз, желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Это единственный системный васкулит, при котором может развиться вторичный амилоидоз.

К большим клиническим признакам болезни Бехчета относят 4 вида изменений:

оральные – в виде глубокого, весьма болезненного афтозного стоматита, гингивита, глоссита, фарингита;

глазные – гипопион, хореоретинит, иридоциклит и нередко панувеит с прогрессирующим снижением зрения;

некротические генитальные изъязвления с последующим грубым рубцеванием;

кожные изменения – характерная узловатая эритема, язвенные поражения, тромбофлебит, пиодермия.

К малым признакам болезни Бехчета относят:

суставной синдром в виде ассиметричного моноолигоартрита средних суставов без развития деструктивных изменений;

эрозивно-язвенное поражение пищеварительного тракта на всем протяжении;

тромбофлебит крупных вен – верхней и нижней полых вен; тяжелое поражение ЦНС – менингоэнцефалит, полинейропатия, деменция.

Начало болезни может быть острым или постепенным.

Существенно, что в детском возрасте от первых симптомов заболевания («немотивированная» лихорадка, головные боли, рецидивирующий стоматит) до развернутой картины болезни Бехчета может пройти несколько лет (от 1 до 10 лет).

Течение болезни Бехчета весьма вариабельно. Типично волнообразное течение с более частыми рецидивами в первые годы заболевания и редкими обострения после 5-7 лет болезни.

В детском возрасте вторичный амилоидоз почек и кишечника наблюдается редко. Факторами риска развития амилоидоза считают начало болезни в ювенильном возрасте, мужской пол, полную форму заболевания, тяжесть течения и длительность болезни.

Описаны случаи быстрого развития амилоидоза через 1,5-2 года. Помимо амилоидоза болезнь Бехчета может осложниться аневризмой легочной артерии, внутричерепными артериальными аневризмами, тромбозом нижней и верхней полых вен.

Проводят гормонотерапию, назначают цитостатики, симптоматическую терапию.





ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.


Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 446-46-15 — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
+7 (495) 51-722-51
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ