Поиск

Госпиталь Ихилов / ПЕДИАТРИЯ / Болезнь Гиршпрунга

 

 

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА

 

Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки врожденной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.

Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек.

Чаще всего поражается ректо-сигмоидный отдел. В связи с отсутствием или дефицитом интрамуральных нервных ганглиев в кишечной стенке изменяются все ее слои, вследствие чего пораженный участок не перистальтирует и служит препятствием для пассажа кишечного содержимого. Последнее скапливается выше аганглионарного участка, вызывая постепенное расширение проксимальных отделов, а усиленная перистальтика супрастенотического отдела обусловливает гипертрофию кишечной стенки – развивается мегаколон.

Клинически выделяют следующие стадии:

компенсированную

субкомпенсированную

декомпенсированную

У новорожденных грудных детей болезнь Гиршпрунга часто протекает декомпенсированно, бурно, по типу острой низкой кишечной непроходимости.

При компенсированном и субкомпенсированном течении симптомы значительно сглажены и в первые месяцы мало заметны. Заболевание принимает затяжной характер.

По настоящему родители начинают предъявлять врачу жалобы с 1-2 летнего возраста ребенка, у которого отмечают стойкие прогрессирующие запоры. До этого запоры также имеют место, но опорожнение кишечника легко достигается с помощью очистительных клизм, и лишь со временем последние становятся недостаточно эффективными. Иногда стул отсутствует по 3-4 дня. К этому времени становится заметно вздутие живота. Брюшная стенка иногда становится дряблой, под кожей обрисовываются контуры расширенных кишечных петель и видна их перистальтика.

В некоторых случаях пальпируются скопившиеся каловые массы в форме округлого плотного образования, принимаемого за опухоль.

Чем старше ребенок и хуже уход за ним, тем чаще и отчетливее выражены вторичные изменения вследствие хронической каловой интоксикацией:

гипотрофия

анемия

нарушение вводно-солевого и белкового обмена.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Лечение болезни Гиршпрунга только радикальное хирургическое заключающееся в резекции пораженного участка с частью расширенной кишки.





ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.


Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 446-46-15 — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
+7 (495) 51-722-51
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ