Навигация
Поиск
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки врожденной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.
У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.
Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек.
Чаще всего поражается ректо-сигмоидный отдел. В связи с отсутствием или дефицитом интрамуральных нервных ганглиев в кишечной стенке изменяются все ее слои, вследствие чего пораженный участок не перистальтирует и служит препятствием для пассажа кишечного содержимого. Последнее скапливается выше аганглионарного участка, вызывая постепенное расширение проксимальных отделов, а усиленная перистальтика супрастенотического отдела обусловливает гипертрофию кишечной стенки – развивается мегаколон.
Клинически выделяют следующие стадии:
компенсированную
субкомпенсированную
декомпенсированную
У новорожденных грудных детей болезнь Гиршпрунга часто протекает декомпенсированно, бурно, по типу острой низкой кишечной непроходимости.
При компенсированном и субкомпенсированном течении симптомы значительно сглажены и в первые месяцы мало заметны. Заболевание принимает затяжной характер.
По настоящему родители начинают предъявлять врачу жалобы с 1-2 летнего возраста ребенка, у которого отмечают стойкие прогрессирующие запоры. До этого запоры также имеют место, но опорожнение кишечника легко достигается с помощью очистительных клизм, и лишь со временем последние становятся недостаточно эффективными. Иногда стул отсутствует по 3-4 дня. К этому времени становится заметно вздутие живота. Брюшная стенка иногда становится дряблой, под кожей обрисовываются контуры расширенных кишечных петель и видна их перистальтика.
В некоторых случаях пальпируются скопившиеся каловые массы в форме округлого плотного образования, принимаемого за опухоль.
Чем старше ребенок и хуже уход за ним, тем чаще и отчетливее выражены вторичные изменения вследствие хронической каловой интоксикацией:
гипотрофия
анемия
нарушение вводно-солевого и белкового обмена.
ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА
Лечение болезни Гиршпрунга только радикальное хирургическое заключающееся в резекции пораженного участка с частью расширенной кишки.
Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 722-84-10 (WhatsApp/Telegram/Viber) — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ
