ГИПОГОНАДИЗМ
Гипогонадизм – синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями).
Гипогонадизм - отсутствие вторичных половых признаков у мальчиков старше 13 лет свидетельствуют о недостаточной функции половых желез.
Причины связаны либо с повреждением самих половых желез (первичный гипогонадизм), либо с органическим повреждением регулирующих половую функции гипоталамо-гипофизарных структур (вторичный гипогонадизм).
ГИПОГОНАДИЗМ ДЕЛЯТ НА:
гипергонадотропный (первичный) – врожденный и приобретенный
гипогонадотропный (вторичный) – врожденный (синдром Кальмана, синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Прадера-Вилли)
приобретенный - задержка полового созревания – конституциональная, соматическая, гормональный дисбаланс.
Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными.
Часто причиной гипофункции половых желез является функциональная задержка созревания центральных механизмов, ответственных за половое созревание генетического или соматического характера (конституционально-соматическая задержка полового развития).
Отсутствие влияния андрогенов на костную и мышечную ткань приводит к формированию евнухоидных пропорций: удлинение конечностей, высокая талия, избыточное отложение на бедрах.
Отсутствует возрастная мутация голоса, мышцы дряблые и слабые.
Наружные половые органы инфантильные, размер яичек соответствует допубертатному, консистенция яичек либо дряблая, либо плотная.
В некоторых случаях отмечают развитие гинекомастий. Примером может служить синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, сопровождающийся значительным ожирением, умственной отсталостью, синдактилией, пигментным ретинитом.
Для синдрома Клайнфельтера характерны высокорослость, задержка умственного развития, гинекомастия.
Нарушение обоняния – характерный симптом синдрома Кальмана.
ЛЕЧЕНИЕ ГИПОГОНАДИЗМА
Лечение гипогонадизма зависит от его клинической формы, выраженности нарушений в гипоталамо-гипофизарной и половой системах, сопутствующих патологий, времени возникновения болезни и возраста постановки диагноза.
Лечение первичного гипогонадизма – заместительная терапия мужскими половыми гормонами.
Для лечения вторичного гипогонадизма применяют препараты хореонического гонадотропина.
При конституциональной задержке полового развития специфического лечения, как правило, не проводят.