Поиск

Госпиталь Ихилов / ПЕДИАТРИЯ / Пороки развития стенки трахеи и бронхов

 

 

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ

 

Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизации хрящевой или эластической и мышечной ткани; их объединяет сходный патологический механизм – слабость бронхиальной стенки.

Пороки развития стенки бронхов могут быть условно разделены на ограниченные и распространенные.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ

Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

трахеобронхомегалия

трахеобронхомаляция

синдром Вильямса-Кемпбелла

бронхомаляция

бронхиолэктатическая эмфизема

Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:

врожденные стенозы трахеи

врожденная лобарная эмфизема

дивертикулы трахеи и бронхов

трахеобронхопищеводные свищи

ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ (СИНДРОМ МУНЬЕ-КУНА)

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) - выявляется чрезмерное расширение трахеи и иногда главных бронхов вследствие врожденной аномалии их эластической и мышечной ткани.

Клинически может не проявляться в течение нескольких лет. Клинические проявления обычно наблюдаются при наличие сопутствующих хронических бронхолегочных поражений. У больных отмечается влажный кашель с гнойной мокротой. Нередки симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барабанных палочек.

ТРАХЕОМАЛЯЦИЯ

Трахеомаляция – врожденная слабость стенки трахеи и крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса.

Различают диффузную и локальную формы. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи, диффузные формы не имеют четкой клиники, в выраженных случаях могут наблюдаться симптомы стеноза трахеи главных бронхов.

СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА-КЕМПБЕЛЛА

Синдром Вильямса-Кемпбелла – слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, которая проявляется и лишним расширением их просвета во время вдоха и сужением при выдохе, эти изменения приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита. Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов и хронической пневмонии.

БРОНХОМАЛЯЦИЯ

Бронхомаляция – повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец. Отличается от синдрома Вильямса-Кемпбелла лишь меньшей степенью дискинезии бронхов.

БРОНХИОЛЭКТАТИЧЕСКАЯ ЭМФИЗЕМА

Бронхиолэктатическая эмфизема – характеризуется поражением периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолэктазов и эмфиземы. В легких постоянно выслушиваются влажные хрипы, обнаруживается деформация пальцев по типу барабанных палочек.

Заболевание протекает с частыми обострениями, постоянным влажным кашлем и выраженной дыхательной недостаточностью.

ВРОЖДЕННЫЕ СТЕНОЗЫ ТРАХЕИ

Врожденные стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефектами ее стенки, так и сдавлением извне (аномально расположенные сосуды, двойная дуга аорты и т.п.).

В клинической картине на первый план выступает экспираторный стридор, шумное дыхание. Течение болезни осложняется приступами удушья, напоминающего картину ложного крупа.

ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА

Лобарная эмфизема – порок развития хряща бронха, приводящий к гипервентиляции соответствующего отдела легкого.

ДИВЕРТИКУЛ ТРАХЕИ И БРОНХОВ

Дивертикул трахеи и бронхов – выпячивание стенки трахеи или бронхов. Дивертикулы врожденного генеза представляют собой рудиментарные добавочные бронхи, клинически не проявляются и являются случайной находкой.

ТРАХЕОБРОНХОПИШЕВОДНЫЕ СВИЩИ

Трахеобронхопишеводные свищи – этот порок проявляется при первом же кормлении тяжелым приступом удушья, кашля, цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется аспирационная пневмония с тяжелым течением и, как правило, летальным исходом.





ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):

Предпочтения по стране лечения:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:


* -поля, обязательные для заполнения.


Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 446-46-15 — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
+7 (495) 51-722-51
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ