ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ
Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизации хрящевой или эластической и мышечной ткани; их объединяет сходный патологический механизм – слабость бронхиальной стенки.
Пороки развития стенки бронхов могут быть условно разделены на ограниченные и распространенные.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ
Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
трахеобронхомегалия
трахеобронхомаляция
синдром Вильямса-Кемпбелла
бронхомаляция
бронхиолэктатическая эмфизема
Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
врожденные стенозы трахеи
врожденная лобарная эмфизема
дивертикулы трахеи и бронхов
трахеобронхопищеводные свищи
ТРАХЕОБРОНХОМЕГАЛИЯ (СИНДРОМ МУНЬЕ-КУНА)
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) - выявляется чрезмерное расширение трахеи и иногда главных бронхов вследствие врожденной аномалии их эластической и мышечной ткани.
Клинически может не проявляться в течение нескольких лет. Клинические проявления обычно наблюдаются при наличие сопутствующих хронических бронхолегочных поражений. У больных отмечается влажный кашель с гнойной мокротой. Нередки симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барабанных палочек.
ТРАХЕОМАЛЯЦИЯ
Трахеомаляция – врожденная слабость стенки трахеи и крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса.
Различают диффузную и локальную формы. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи, диффузные формы не имеют четкой клиники, в выраженных случаях могут наблюдаться симптомы стеноза трахеи главных бронхов.
СИНДРОМ ВИЛЬЯМСА-КЕМПБЕЛЛА
Синдром Вильямса-Кемпбелла – слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, которая проявляется и лишним расширением их просвета во время вдоха и сужением при выдохе, эти изменения приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита. Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов и хронической пневмонии.
БРОНХОМАЛЯЦИЯ
Бронхомаляция – повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец. Отличается от синдрома Вильямса-Кемпбелла лишь меньшей степенью дискинезии бронхов.
БРОНХИОЛЭКТАТИЧЕСКАЯ ЭМФИЗЕМА
Бронхиолэктатическая эмфизема – характеризуется поражением периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолэктазов и эмфиземы. В легких постоянно выслушиваются влажные хрипы, обнаруживается деформация пальцев по типу барабанных палочек.
Заболевание протекает с частыми обострениями, постоянным влажным кашлем и выраженной дыхательной недостаточностью.
ВРОЖДЕННЫЕ СТЕНОЗЫ ТРАХЕИ
Врожденные стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефектами ее стенки, так и сдавлением извне (аномально расположенные сосуды, двойная дуга аорты и т.п.).
В клинической картине на первый план выступает экспираторный стридор, шумное дыхание. Течение болезни осложняется приступами удушья, напоминающего картину ложного крупа.
ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА
Лобарная эмфизема – порок развития хряща бронха, приводящий к гипервентиляции соответствующего отдела легкого.
ДИВЕРТИКУЛ ТРАХЕИ И БРОНХОВ
Дивертикул трахеи и бронхов – выпячивание стенки трахеи или бронхов. Дивертикулы врожденного генеза представляют собой рудиментарные добавочные бронхи, клинически не проявляются и являются случайной находкой.
ТРАХЕОБРОНХОПИШЕВОДНЫЕ СВИЩИ
Трахеобронхопишеводные свищи – этот порок проявляется при первом же кормлении тяжелым приступом удушья, кашля, цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется аспирационная пневмония с тяжелым течением и, как правило, летальным исходом.