Навигация
Поиск
ГИПОРКОРТИЦИЗМ
Гипокортицизм - снижение глюкокортикоидной и минералокортикоидной функции надпочечников (надпочечниковая недостаточность) – является одним из самых тяжелых заболеваний эндокринной системы.
Гипокортицизм (Надпочечниковая недостаточность) подразделяется на первичный и вторичный:
Первичный гипокортицизм, обусловленный непосредственным поражением коркового слоя надпочечников (болезнь Аддисона)
Вторичный гипокортицизм, связанный с гипофизарным или гипоталамическим дефектом, вызывающим дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ).
В практике наиболее часто бывает первичный гипокортицизм (в 95% случаев). Который впервые был описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.
Основной причиной гипокортицизма является аутоиммунное разрушение надпочечников. Наличие аутоантител к надпочечникам часто сопровождается выработкой других органоспецифических аутоантител. В подобных случаях развивается полиэндокринный синдром, при котором болезнь Аддисона сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом 1 типа, гипопаратиреозом, пернициозной анемией, витилиго, поверхностным кандидозом и др. Также болезнь Аддисона может развиться при туберкулезном поражении надпочечников и врожденной гипоплазии коры надпочечников.
Наиболее частой причиной вторичного гипокортицизма являются опухоли, разрушающие гипоталамо-гипофизарные структуры.
СИМПТОМЫ ГИПОКОРТИЦИЗМА
Клинические симптомы заболевания обусловлены, главным образом дефицитом глюкокортикоидной функции надпочечников. Генетические формы манифестируют в первые недели и месяцы жизни. Аутоиммунное поражение надпочечников чаще приводит к развитию клинических признаков гипокортицизма к 6-7 годам. На первый план выступают снижение аппетита (вплоть до анорексии), потеря массы тела, уменьшение АД, астения. Характерны боли в животе, тошнота, рвота, нарушение стула.
Затем присоединяются:
Пигментация кожи - для первичного гипокортицизма чрезвычайно характерно гиперпегментация кожных покровов (с сероватым оттенков). Интенсивно окрашиваются складки кожи, места трения от одежды.
На коже могут иметься и участки депигментации.
В некоторых случаях отмечаются гипогликемические состояния.
При отсутствии лечения все указанные симптомы нарастают и развиваются аддисонический криз – состояние, характеризующееся симптомами острой надпочечниковой недостаточности: резкой слабостью, падением АД, рвотой, жидким стулом, приводящими к быстрому обезвоживанию. Если не принять экстренные меры может быть летальный исход.
Симптомы вторичного гипокортицизма:
Утомляемость;
Уменьшение массы тела;
Падение артериального давления (не тяжелое);
Уменьшение аппетита;
Никогда не бывает пигментации.
Он протекает значительно легче, чем первичный гипокортицизм.
Лабораторными признаками диагностики болезни Аддисона б\х и гормональные показатели свидетельствующие о снижении глюко- и минералокортикоидной функции надпочечников.
ЛЕЧЕНИЕ ГИПОКОРТИЦИЗМА
Основой лечения любых форм гипокортицизма является заместительная терапия препаратами с глюко- и минералокортикоидной активностью (преднизолон, гидрокортизол). Заместительная терапия длится всю жизнь.
Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 722-84-10 (WhatsApp/Telegram/Viber) — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ
