Навигация
Поиск
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Системная красная волчанка (СКВ) - возникает в результате генетически обусловленного нарушения иммунорегуляции, проявляющегося неконтролируемой продукцией аутоантител к клеткам и их компонентам с развитием иммунокомплексного воспаления во многих органах и системах.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов
Причины возникновения заболевания до настоящего времени неизвестны.
Различают острый, подострый и хронический варианты течения.
Для системной красной волчанки характерно поражение многих органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекаются кожные покровы, суставы, сердце, почки, нервная система, легкие.
Ведущим синдромом является суставно-мышечный (80-90%), поражение кожи (85%), лихорадочные реакции. Часто поражается сердце: перикардит, эндокардит, миокардит. Плевролегочные изменения развиваются у 40-80% детей.
Примерно у половины больных имеются неврологические симптомы: судороги, двигательные и чувствительные нарушения, психические расстройства. Типично поражение почек типа диффузного гломерулонефрита с нефротическим компонентом. Суставно-мышечный синдром характеризуется поражением суставов, сухожилий, сухожильных влагалищ мышц. Боли в мышцах могут быть очень сильными.
При пальпации мышцы болезненны, местами уплотнены.
Артрит протекает остро, подостро, редко хронически. Острый артрит напоминает ревматический по «летучести» поражения; подострый похож на ревматоидный с характерной деформацией суставов, мышечной атрофии, скованностью по утрам и ограничению функции. Проявления болезни могут держаться продолжительное время, но затем претерпевают полное обратное развитие.
Суставно-мышечный синдром протекает волнообразно. Его обострение сочетается чаще всего с поражением серозных оболочек и кожи, развитием тяжелых висцеритов. Необычный полиморфизм и разнообразная локализация свойственны кожным высыпаниям. Чаще они проявляются эритемой и отеком, инфильтрацией, гиперкератозом со склонностью к образованию некрозов, с последующими пигментацией и рубцеванием. Эритематозные высыпания нередко располагаются не только на лице, но и на открытых частях тела, в первую очередь в верхней трети груди и спины.
Патогномоничная для системной красной волчанки «бабочка» на лице, в области переносья и щек встречается примерно у 1\3 больных.
В остром периоде болезни у детей нередко наблюдается хейлит, проявляющийся отечностью и гиперемией красной каймы губ с формированием корочек и этозий. Большое значение имеет оценка степени активности процесса.
Выделяют 4 степени активности системной красной волчанки:
Низкая активность (I степень) – общее состояние обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяются только при комплексном обследовании.
При умеренной активности (II степень) - состояние больных обычно средней тяжести, субфебрильная лихорадка. Признаки поражения внутренних органов и лабораторные показатели выражены умеренно.
Высокая активность (III степень) - состояние больных тяжелое, отмечается высокая лихорадка. Наблюдаются яркие изменения со стороны внутренних органов, кожи, опорно-двигательного аппарата, выраженные изменения лабораторных показателей.
При волчаночном кризе состояние больного очень тяжелое или критическое. За счет вовлечения в патологический процесс многих органов и систем и развития выраженной функциональной недостаточности кризового органа.
В последние годы 10-летняя выживаемость больных детского возраста составляет 85-93%, а длительность заболевания нередко превышает 20-30 лет и более.
Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 722-84-10 (WhatsApp/Telegram/Viber) — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ
