АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Апластические анемии — гетерогенная группа заболеваний системы крови, основу которых составляет уменьшение продукции клеток костного мозга, чаще трех клеточных линий (эритроцито-, лейко- и тромбоцитопоэза).
Апластическая анемия – системное заболевание, характеризующееся гипо- или апластическим состоянием кроветворения, с поражением ветвей гемопоэза, что выражается нормоцитарной нормохромной анемией и сопутствующими гранулоцитопенией и тромбоцитопенией.
Принято различать 2 основные группы апластической анемии:
Врожденные (конституциональная анемия Фанкони)
Приобретенные в результате воздействия ряда экзогенных факторов (лекарственные, инфекционные, химические, физические).
К ранним симптомам апластической анемии относится:
общая слабость
утомляемость
боли в костях и суставах
геморрагический синдром (носовые кровотечения и кровоизлияния в кожу).
Постепенно нарастают бледность кожи и слизистых оболочек.
При врожденных формах апластической анемии кожа имеет характерный пепельный оттенок. Печень несколько увеличена. Селезенка и периферические лимфатические узлы не увеличены. В крови признаки анемии нормохромного типа. Количество ретикулоцитов снижено, СОЭ увеличено, лейкопения с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения иногда служит одним из ранних симптомов заболевания и обнаруживается до появления выраженной анемии.
Картина костного мозга в начальном периоде заболевания характеризуется некоторой реактивной гиперплазией эритронормобластического ростка. В дальнейшем костный мозг постепенно опустошается, редуцируется красный росток, увеличивается количество клеток лимфоидного типа.
Течение апластической анемии:
острое
подострое
хроническое.
Иногда встречаются спонтанные ремиссии.
Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
Положительный эффект может быть получен при раннем проведении спленэктомии.
Методом лечения апластической анемии, позволяющим рассчитывать на спасение жизни больного, является трансплантация костного мозга от совместимого донора.
При невозможности подобрать донора проводится палиативная терапия.