ГИПЕРКОРТИЦИЗМ
Гиперкортицизм - синдром, обусловленный постоянно высоким уровнем в крови глюкокортикоидов в результате гиперфункции коры надпочечников.
Гиперкортицизм подразделяется на болезнь Иценко-Кушинга (БИК) и синдром Иценко-Кушинга (СИК).
Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль, узелковая гиперплазия) – синдром Иценко-Кушинга , либо гиперпродукцией АКТГ (аденома гипофиза) – болезнь Иценко-Кушинга.
ПРИЧИНЫ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА
Причины гиперкортицизма весьма разнообразны.
Эндогенный гиперкортицизм могут вызвать:
болезнь Иценко-Кушинга - нейроэндокринное заболевание гипоталамуса и (или) гипофиза;
синдром Иценко-Кушинга - заболевание коры надпочечников (кортикостерома доброкачественная или злокачественная, узелковая гиперплазия коры надпочечников);
АКТГ-эктопированный синдром (опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, яичников, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг гормон);
гиперальдостеронизм (синдром Конна).
Экзогенный гиперкортицизм обусловлен длительным введением синтетических глюкокортикостероидов (лекарственный синдром Иценко-Кушинга).
Выделяют также функциональный гиперкортицизм при пубертатно-юношеском диспитуитаризме, гипоталамическом синдроме, ожирении, сахарном диабете, заболеваниях печени.
Для болезни Иценко-Кушинга характерно постоянно повышенная активность гипофиза и гиперплазия кортикотропов или развивается АКТГ – продуцирующие аденомы гипофиза и гиперплазия коры обоих надпочечников.
В основе синдром Иценко-Кушинга лежит формирование автономной доброкачественной или злокачественной опухоли коры надпочечников или дисплазии надпочечника.
Для клинической картины болезнь Иценко-Кушинга характерно
уменьшение скорости роста
увеличение массы тела
неравномерное распределение жира
гирсутизм
стрии
артериальная гипертензия
гиперпигментация
мышечная слабость
аменорея.
Синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям мало отличается от болезнь Иценко-Кушинга.
В зависимости от степени миопатического синдрома, трофических нарушений, стероидного диабета, гипертонии различают:
легкую
средней тяжести
тяжелую форму болезнь Иценко-Кушинга.
При легкой форме наблюдается сочетание 3-4 характерных для гиперкортицизма симптомокомплексов (диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, умеренная гипертония и нарушения половых функций, слабо выраженный остеопороз).
При средней тяжести развиваются почти все проявления гиперкортицизма, но без осложнений со стороны сердечно-сосудистой, костной, иммунной и др. систем.
Тяжелая форма болезни Иценко-Кушинга характеризуется резко выраженным синдромом гиперкортицизма и осложнениями (декомпенсация сердечной деятельности, остеопороз с множественными компрессионными переломами тел позвонков и переломами ребер, нагноительные процессы с возможным развитием септикопиемии, тяжелые пиелонефрит с развитием ХПН).
Наличие стероидного психоза свидетельствует о тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга . Различают быстро прогрессирующее течение (характерно стремительное нарастание синдромов гиперкортицизма от 3 до 6 мес.) и торпидное течение (проявляется сравнительно медленным развитием гиперфункции коры надпочечников).
Для болезни Иценко-Кушинга характерно одновременное увеличение содержания в крови АКТГ и кортизола, а также повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и 17-оксикортикостероидов.
Лечение болезни Иценко-Кушинга хирургическое, медикаментозное и лучевое. Используют как их комбинацию, так и монотерапию.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга зависит от его формы.