Навигация
Поиск
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - наиболее частое заболевание из группы злокачественных лимфом.
Лимфогрануломатоз рассматривается как неопластический процесс, распространяющий из первичного очага путем лимфогенного метастазирования, нередко с выходом патологического процесса за пределы лимфатической ткани в стадии генерализации.
Клиническая картина лимфргранулематоза довольно разнообразна и зависит от локализации первичного очага и стадии заболевания.
Увеличение лимфатических узлов (чаще шейных) в 80% случаев является первым клиническим признаком лимфогрануломатоза. В некоторых случаях при первично-медиастенальной форме заболевания отмечается компрессионный синдром (одышка, сухой кашель, отек шеи, лица), СОЭ умеренная. Течение чаще подострое.
Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, относящаяся к злокачественным лимфомам, составляет приблизительно 12-15% от всех злокачественных новообразований у детей. Регистрируется данная патология в любом возрасте, однако существуют два пика повышения заболеваемости лимфогранулематозом: это 4-6 лет и 12-14 лет. В возрасте до 3 лет болезнь Ходжкина встречается крайне редко. Мальчики до 7 лет заболевают в 2-3 раза чаще, чем девочки, но где-то к 15-16 годам соотношение выравнивается.
По распространенности патологического процесса выделяют 4 стадии болезни Ходжкина:
в I стадии (локализованной) поражается одна или две группы смежных лимфатических узлов
во II стадии (регионарной) в процесс вовлекаются несмежные группы лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы
в III стадии (генерализованной) поражается несколько групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы и селезенки
в IV стадии (диссеминированной) патологический процесс выходит за пределы лимфатической системы (поражаются костный мозг, печень, почки).
Наиболее постоянный объективный симптом лимфогранулематоза – это увеличение лимфатических узлов: в подавляющем большинстве (60- 80%) случаев в первую очередь поражаются шейные, остальные реже. Увеличенные лимфоузлы плотные на ощупь, безболезненны, между собой и окружающими тканями не спаяны, могут быть одиночными либо множественными, напоминая картошку в мешке. Обычно их впервые замечает или сам больной, или же его родители. При этом характерно отсутствие регионарного воспалительного процесса, способного объяснить имеющуюся лимфаденопатию.
Нередко при длительном бессимптомном течении на фоне удовлетворительного состояния вовлекаются лимфатические узлы средостения. В этот период их обнаруживают при рентгенографии грудной клетки, выполненной по другой причине. Затем появляется кашель (часто сухой), одышка и другие симптомы, возникшие из-за сдавления трахеи и/или бронхов, верхней полой вены. Могут поражаться забрюшинные лимфоузлы, различные внутренние органы: чаще всего селезёнка, печень, костный мозг, лёгкие и кости.
Состояние детей, больных лимфогранулематозом, долгое время может быть относительно удовлетворительным. Наиболее распространены неспецифические жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость, ухудшение аппетита, потерю в весе, потливость, субфебрилитет.
ДИАГНОСТИКА ЛИМФОГРАНУЛЕМОТОЗА
Диагноз лимфогранулематоза ставят на основании морфологического (пункция) и обязательного гистологического (биопсия) исследования лимфатических узлов.
Анализ периферической крови нередко неинформативен. Отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, эозинофилия. Возможно увеличение СОЭ. Анемия и тромбоцитопения встречаются обычно только при диссеминированной форме заболевания.
Для установления диагноза оценивают уровень гаптоглобина, церулоплазмина, α-глобулина, и фибриногена.
Верифицируют лимфогранулематоз только на основании гистологического подтверждения процесса. Увеличенные периферические лимфатические узлы обязательно подвергают биопсии.
ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФОГРАНУЛЕМОТОЗА
Прогноз может быть благоприятным даже при генерализованных стадиях заболевания.
Для полного излечения требуется уточнение стадии заболевания, проведение программной комплексной терапии с включением химиотерапевтического лучевого лечения.
Лечение болезни Ходжкина у детей независимо от стадии начинают с проведения полихимиотерапии и заканчивают лучевой терапией.
Большинство больных в I-II фазах лимфогранулематоза излечиваются, в III-IV – уровень выживаемости составляет 85%.
Пациенты находятся на диспансерном наблюдении, посещая врача-гематолога в первые два года 1 раз в три месяца, а затем 1 раз в полгода. Такая тактика объясняется тем, что 95% рецидивов наблюдается именно в течение первых двух лет.
Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 722-84-10 (WhatsApp/Telegram/Viber) — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ
