Навигация
Поиск
ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ
Гипофизарный нанизм (карликовость) – это отставание в росте, обусловленное соматотропной недостаточностью гипофиза. Развивается в следствие абсолютного или относительного дефицита соматотропного гормона.
Причиной развития заболевания могут быть поражения самого гипофиза так и нарушения регуляции его функции со стороны гипоталамуса, тканевой чувствительности к СТГ и его биосинтеза.
При заболевании поражаются центральные звенья системы, регулирующей рост, - это гипоталамус (дефект функции нейроцитов, вырабатывающих рилизинг-гормон) и собственно гипофиз (полное отсутствие соматотропного гормона СТГ). Не менее важное значение имеют дефект гена, контролирующего секрецию гормона роста, и дефект системы тканевых мессенжеров, через которые реализуются эффекты соматотропного гормона СТГ.
Различают:
гипофизарный нанизм (первичная патология гипофиза)
гипоталамический (дефицит биосинтеза и секреции рилизтнг-гормона роста)
тканевая резистентность к действию соматотропного гормона ( патология рецепторов к соматотропного гормона на уровне тканей мишеней).
Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетически наследуемым заболеваниям.
Другую часть больных составляют дети с перинатальным поражением центральной нервной системы постгипоксического или травматического характера. Последние часто возникают при многоплодной беременности, родах в ягодичном или ножном предлежании, а также в поперечном положении с применением акушерского пособия — «поворот плода на ножку» (этот механизм родов отмечается у 1/3 больных нанизмом).
Основным признаком гипофизарного нанизма является резкое отставание роста и физического развития от средних возрастных норм. Имеет значение не только абсолютное отставание, но и снижение годовой динамики прироста длины и массы тела. При рождении такие дети имеют нормальные весо-ростовые показатели, однако в дальнейшем начинают значительно отставать от сверстников. При некоторых формах это можно заметить с первых месяцев жизни, но обычно — с 2—4 лет.
Наиболее частая форма дефицита соматотропного гормона идиопатическая.
На фоне резкого отставания в росте, задержки скорости роста и костного созревания ребенок имеет нормальные пропорции тела. Вследствие недоразвития костей лицевого черепа черты лица мелкие, переносица западает, характерно «кукольное» лицо. Волосы тонкие, голос высокий. Часто отмечается избыток массы тела. У мальчиков, как правило, микропенис. Половое развитие задержано. Для внутренних органов характерно уменьшение их размеров. Часто наблюдается артериальная гипотония, тоны сердца приглушены, отмечаются функциональные шумы различной локализации.
Значительное число с дефицитом соматотропного гормона имеет сопутствующий дефицит гонадотропинов. Жалобы на головную боль, нарушение зрения, рвоту позволяют заподозрить внутричерепную патологию. Отставание в росте у детей с дефицитом соматотропного гормона прогрессирует с возрастом и к моменту установления диагноза, как правило, ниже – 3 SDS (коэффициент стандартного отклонения, характеризующий степень отклонения роста ребенка от среднего в популяции для данного хронологического возраста и пола).
Скорость роста представляет собой кумулятивный показатель, отражающий динамику роста во времени, а у детей с дефицитом соматотропного гормона этот показатель значительно снижен и не превышает 4 см в год.
ЛЕЧЕНИЕ ГИПОФИЗАРНОГО НАНИЗМА
При гипофизарном нанизме требуется пожизненная заместительная терапия препаратами гормона роста человека.
Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 722-84-10 (WhatsApp/Telegram/Viber) — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ
