ПЕРВИЧНЫЙ АЛЬДОСТЕРОНИЗМ
Первичный альдостеронизм (Синдром Конна) — опухоль, или гиперплазия коры надпочечников с чрезмерным образованием альдостерона, проявляющаяся артериальной гипертензией, гипокалиемией, выраженной слабостью мышц и полиурией. Впервые описан Конном в 1955 г.
Клинические и лабораторные проявления синдрома Конна обусловлены избытком в организме альдостерона – основного минералокортикоида, который стимулирует реабсорбцию натрия (преимущественно в дистальном канальце почек).
Стимуляторами синтеза и выделения альдостерона в норме являются:
снижение концентрации натрия и повышение уровня калия в сыворотке крови
уменьшение объема циркулирующей крови
АКТГ
ангиотензин II.
Задержка натрия, обусловленная гиперальдостеронизмом, приводит к гипернатриемии, в результате этого усиливается выработка антидиуретического гормона, вызывающая задержку воды и увеличения объема циркулирующей крови.
Повышение объема циркулирующей крови приводит к повышению сердечного выброса и периферического сопротивления.
Задержка натрия и воды приводит к отечности стенок артериол, сужению их просвета, повышению периферического сопротивления. Эти два механизма ответственны за артериальную гипертонию.
Усиление задержки натрия в почках приводит к повышению экскреция калия и развития гипокалиемии.
Гипокалиемия клинически проявляется мышечной слабостью. Часто эти больные с диагнозом «миастения» многие годы проводят в неврологических стационарах. Иногда отмечают судорожные подергивания мышц и парастезии, онемение и нарушения по типу вялых параличей. Эти симптомы усиливаются зимой и весной, когда в пище мало калия.
Длительная гипокалиемия вызывает характерные дистрофические изменения в мышце сердца, нефропатию, которая проявляется полиурией, обезвоживанием жаждой. Для первичного альдостеронизма характерно повышение коэффициента Nа\К, который в норме равен 30-32.
ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНОГО АЛЬДОСТЕРОНИЗМА
При выявлении альдостеромы лечение хирургическое, прогноз в основном хороший.
При первичном альдостеронизме лечение заключается в удалении опухоли и тотальной или субтотальной резекции коры надпочечников при их гиперплазии.
В послеоперационном периоде назначают заместительную терапию.
При своевременно установленном диагнозе и отсутствии вторичных изменений внутренних органов (почек, сердечно-сосудистой системы) хирургическое лечение приводит к нормализации артериального давления, всех обменных процессов и к выздоровлению.