Навигация
Поиск
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Дерматомиозит - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.
Предположительно его возникновение связывают с вирусами Коксаки, генетической предрасположенностью.
Синдром дерматомиозит может развиться при первичной патологии крови, токсоплазмозе, трихинеллезе и может сопутствовать склеродермии.
Чаще болеют девочки, пик заболеваемости приходиться на 8-10 лет.
КЛИНИКА ДЕРМАТОМИОЗИТА
Примерно у 25 %детей заболевание начинается остро с лихорадки, отеками лица и поражением мышц, ярким дерматитом и быстропрогрессирующей мышечной слабостью.
Возникают интенсивные мышечные боли, потливость, быстро прогрессирует общая дистрофия.
При подострых вариантах болезни температура тела субфебрильная, нарастание всех симптомов постепенное от 2-3 нед до 3 мес.
Заболевание часто развивается вслед за респираторными инфекциями, ангиной, охлаждением, стрессом.
Поражение кожи при дерматомиозите полиморфно, но является постоянным симптомом болезни и проявляется в виде эритемы с цианотичным оттенком, располагающейся на лице в виде периорбитальных «очков», в форме «бабочки», на ушных раковинах, над суставами.
Поражение слизистых оболочек проявляется хейлитом, гингивитом, стоматитом, а также поражением ЖКТ.
При поражении мышц отмечают отек, тестоватость и деревянистую плотность, болезненность при ощупывании и нарастающую слабость. Развивается миогенный парез или паралич, в том числе псевдобульбарный синдром с явлениями дисфагии, дизартрии, дисфонии. Возможно расстройство дыхания.
При поражении суставов наблюдаются артралгии или артриты. Нередко поражаются лимфатические узлы, что приводит к отеку шеи и лица.
При дерматомиозите вовлекаются все оболочки сердца, наиболее часто миокард. Могут наблюдаться пневмонии, гломерулонефрит. Среди общих симптомов выделяют общую и мышечную дистрофию, лихорадочную реакцию, саливацию, паренхиматозный паратит.
Течение болезни может быть благоприятным, дерматомиозит может проявляться в виде отдельных эпизодов, либо с частыми обострениями, либо непрерывно рецидивировать.
Тяжелым состоянием (наблюдается в 10% случаев) являются миопатические кризы (обездвиженность с выключением дыхательных, гортанных глоточных и скелетных мышц на фоне тяжелой интоксикации, лихорадки, снижения сердечной и дыхательной функций), требующие немедленной интенсивной терапии.
ЛЕЧЕНИЕ ДЕРМАТОМИОЗИТА
Препаратами выбора при лечении дерматомиозита остаются кортикостероидные гормоны.
Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 722-84-10 (WhatsApp/Telegram/Viber) — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ
